66 MÉMOIRES DE LA SOCIÉTÉ DE BIOLOGIE 



toutes des cas appartenant à un seul et même type clinique et, parlant, 

 répondant toujours à une même lésion anatomo-pathologique ? En 

 d'autres termes, dans ces différents cas, s'agit-il toujours d'atrophie 

 musculaire névritique et ne s'en trouve-t-il pas, dans le nombre, qui 

 appartiennent à l'atrophie musculaire de cause myélopathique ou myo- 

 pathique? Il nous paraît encore impossible de nous prononcer à cet égard 

 à cause de l'extrême rareté des autopsies rapportées jusqu'ici. En effet, 

 pour les casa début infantile, début qui est la règle dans l'affection dé- 

 crite par les auteurs précédents, nous ne possédons encore que l'autopsie 

 de Friedreich, car, dans le cas suivi d'autopsie rapporté par Dubreuilh 

 l'atrophie musculaire n'a commencé à se montrer qu'à l'âge de vingt et 

 un ans. 



Les observations, dont une suivie d'autopsie, que nous rapportons dans 

 le présent travail, contribueront, croyons-nous, à apporter quelques élé- 

 ments pour la solution de cette question. Mais, nous tenons à dire tout 

 d'abord que les cas que nous rapporterons ici ne ressemblent à ceux des 

 auteurs précédents que parle mode de début et par la topographie de 

 l'atrophie musculaire et qu'ils en diffèrent complètement par toute une 

 série d'autres cymptômes très importants, sur lesquels nous aurons à 

 revenir plus loin. En d'autres termes, nous croyons que les cas que nous 

 allons rapporter constituent des exemples d'une affection nerveuse non 

 encore classée et méritant, par conséquent, d'attirer l'attention. 



Les deux sujets qui font l'objet de cette étude sont enfants du même père 

 et de la même mère, ils ont tous deux été observés à l'hospice de Bicêtre pen- 

 dant plusieurs années. Leurs antécédents familiaux sont les suivants : père, 

 mort à quarante-cinq ans d'une fluxion de poitrine; n'était ni névropathe, ni 

 alcoolique. Mère, bien portante, ne présente rien de particulier après examen, 

 elle est âgée de soixante et un ans, enfant naturelle de père alcoolique. Neuf 

 enfants dans la famille, dont cinq morts en bas âge, d'affections indétermi- 

 nées. Des quatre enfants survivants, deux frères sont bien portants et exer- 

 cent la profession de cordonnier. Les deux autres sont nos deux malades: 



Hug... (Fanny), née Roy, morte à l'âge de quarante-cinq ans, qui fera l'objet 

 de l'observation n° I. 



Roy... (Henri), aujourd'hui âgé de trente-trois ans et qui est encore actuel- 

 lement dans le service de l'un de nous à l'hospice de Bicêtre, fera l'objet de 

 l'observation IL 



Obs. I. Atrophie musculaire et troubles de la sensibilité chez une femme de qua- 

 rante-quatre ans. Début de l'affection dans le bas âge pour une déformation des 

 pieds, pour laquelle on pratiqua la ténotomie à l'âge de douze ans. Double pied 

 bot varus extrêmement prononcé. Atrophie extrême des muscles des jambes et 

 des cuisses plus marquée à la périphérie. Atrophie des membres supérieurs — type 

 Aran-Duihenne, — diminuant également de bas en haut. Cypho-scoliose excessive. 

 Troubles très marquée de la sensibilité avec retard dans la transmission, dimi- 



