SUR LA NÉVRITE DE L'ENFANCE 67 



nuant de la périphérie au centre. Douleurs fulgurantes. Incoordination très nette 

 des membres supérieurs, moine nette aux membres inférieurs du fait de l'atro- 

 phie. Marche possible, mais difficile et incertaine. Impossibilité de se tenir debout 

 les yeux fermes, — signe de Bomberg. Légers mouvements choiéiformes de la tête 

 et du tronc. Abolition des réflexes putellaires et olécraniens, ainsi que duréflexe 

 cutané plantaire. Myosis avec réflexe lumineux très lent. Nystagmus dynamique. 

 Contractions fibrillaires dans les muscles des membres ainsi que dans veux de la 

 face. Intégrité des sphincters et de la nutrition de la peau. Altération très mar- 

 : quée de la contractibilité électrique sans réaction de dégénérescence. 



Autopsie. — Hypertrophie des troncs nerveux et des racines médullaires avec alté- 

 ration des cordons postérieurs de la moelle. Examen histologique : atrophie du 

 faisceau primitif des muscles avec stéatose très légère et sclérose très marquée 

 des vaisseaux sans myosite interstitielle. Névrite interstitielle hypertrophique 

 des troncs nerveux diminuant légèrement de bas en haut, et extrêmement déve- 

 loppée dans les nerfs musculaires et cutanés. Dans les racines, la lésion inter- 

 stitielle moins avancée en organisation montre que l'on a affaire ici à une névrite 

 interstitielle primitive et monotubulaire. Mêmes lésions dans les ganglions spinaux. 

 Moelle épinière : sclérose des cordons de Goll et de Burdach à la région lombaire ; 

 à la région cervicale, sclérose très marquée du cordon de Goll chmssa moitié posté- 

 rieure avec intégrité relative des cordons de Burdach. Absence de bacilles dans les 

 nerfs. 



Le sujet est une femme de petite taille, chétive, d'apparence cachectique, 

 assistée par l'Assistance publique comme infirme. Elle n'a jamais eu, dit-elle, 

 d'autre maladie que celle dont elle est atteinte depuis son enfance et qui l'a 

 rendue infirme. 



Le début de son affection remonte aux premières années de sa vie ; à cette 

 époque, la mère remarqua que sa fille avait les pieds qui se tordaient facile- 

 ment en marchant. La malade commença à marcher à trois ans, mais diffici- 

 lement. A cette époque, elle n'avait pas encore de déformation de la colonne 

 vertébrale, cette dernière ne vint que plus tard, et augmenta lentement. 



A l'âge de douze ans, pour remédier à la déformation des pieds, elle fut 

 conduite à Lariboisière où Chassaignac lui fit la ténotomie double pour ses 

 pieds bots. A la suite de catte opération, elle garda pendant cinq mois ses 

 jambes dans un appareil plâtré. Elle prétend qu'après l'opération elle mar- 

 chait plus difficilement qu'avant. Elle se maria à trente-deux ans et eut un 

 premier enfant, aujourd'hui âgé de onze ans, que nous avons examiné, et qui 

 est bien portant. 



Elle fit ensuite trois fausses couches de six semaines à deux mois. La défor- 

 mation des pieds et l'impuissance motrice continuèrent à augmenter, et depuis 

 une quinzaine d'années, les membres supérieurs ont commencé à se prendre 

 à leur tour. 



Etat actuel. — Atrophie musculaire excessive des jambes et des cuisses, 

 diminuant un peu et remontant vers la racine des membres. Les deux pieds 

 présentent les déformations suivantes, p. 68 (V. fig. 1). 



Pied droit. — Varus excessif, le tarse, le métatarse et les orteils forment 

 avec le cou-de-pied un angle droit ouvert en dedans, et la malade marche sur 



