SUR LA NÉVRITE DE L'ENFANCE 91 



toute naturelle. Aucune notion du bien et du mal. Enfin, symptôme impor- 

 tant que nous avons été amené à chercher chez ce malade après avoir pra- 

 tiqué l'autopsie de sa sœur, tous les troncs nerveux des membres accessibles 

 à la palpation, à savoir, le cubital au coude, le radial dans la gouttière de 

 torsion, le médian à la face interne du bras, le sciatique poplité externe au 

 niveau de la tète du péroné, tous ces nerfs sont augmentés de volume, d'un 

 diamètre double de celui de l'état ordinaire et très durs à la palpation. Ils ne 

 paraissent cependant pas sensiblement plus douloureux à la pression que 

 dans l'état normal. 



Si nous résumons brièvement les symptômes présentés par nos deux 

 malades nous voyons qu'il s'est agi dans les deux cas d'un affection ana- 

 logue en certains points à l'atrophie musculaire étudiée par les différents 

 auteurs que nous avons cités au commencement de ce travail, mais en 

 différant complètement sur d'autres. C'est ainsi que nous retrouvons chez 

 eux une atrophie musculaire à marche lente et progressive ayant débuté 

 dans le bas âge (Obs. I), vers la douzième année (Obs. II), par les muscles 

 des extrémités inférieures, puis ayant atteint plus tard ceux des extrémités 

 supérieures, mains et avant-bras, une déformation des pieds en équin 

 (Obs. II), en varus (Obs. I). Mais, si la déformation générale des pieds 

 est semblable dans nos cas à celle constatée par les auteurs précédents 

 chez leurs atrophiques, il n'en est pas de même de celle des orteils qui, 

 chez nos deux malades, présentait une attitude particulière imprimant 

 à leurs pieds une forme spéciale. Dans ces deux cas, en effet, la première 

 phalange des orteils, celle du pouce en particulier était en flexion dorsale 

 forcée, les deux autres étant en flexion palmaire. Cette griffe des orteils 

 n'est signalée que dans un petit nombre d'observations par les au- 

 teurs qui nous ont précédé. Elle fait défaut chez la plupart des malades 

 dont ils ont donné des reproductions et chez lesquels les orteils sont 

 représentés en flexion plantaire. Si on ajoute aux symptômes précédents 

 l'existence de contractions fibrillaires, l'absence des réflexes tendineux, 

 l'altération très prononcée de la contraclilité faradique et galvanique, 

 l'intégrité des sphincters, tous symptômes constatés également chez nos 

 deux malades, on voit combien était grande, objectivement parlant du 

 moins, la ressemblance clinique qu'ils présentaient avec l'atrophie mus- 

 culaire du type Charcot-Marie. 



Mais la ressemblance n'allait pas plus loin, car chez nos deux malades 

 il existait d'autres symptômes que l'on n'a pas rencontrés jusqu'ici dans 

 cette dernière affection et que nous allons passer successivement en 

 revue. 



Sensibilité. — Dans l'atrophie musculaire familiale débutant par les 

 extrémités, il est de règle que la sensibilité subjective et objective soit 

 intacte dans tous ses modes, et ce n'est que très exceptionnellement qu'elle 



