SUR LA NÉVRITE DE j/ENFANCE 93 



nos deux malades enfin il existait des phénomènes pupillaires,. myosis 

 avec réflexe lumineux lent (Obs. I), myosis avec signe d'Argyll Robertson 

 (Obs. II) et nystagmus dynamique dans les deux cas. Ajoutons enfin 

 l'existence chezces deux maladesd'une cypho-scoliosequi, cheziamalade 

 de l'Observation I, était arrivée à un degré de développement excessif. En 

 d'autres termes, nos malades étaient des atrophiques ataxiques et, c'est 

 en se basant sur cette double symptomatologie, et sur l'existence de la 

 déformation des pieds, que l'un de nous crut pouvoir diagnostiquer chez 

 eux l'existence d'une forme particulière de maladie de Friedreich 

 avec atrophie musculaire et troubles de la sensibilité et à publier sous ce 

 titre leurs observations (lj. 



L'autopsie de la malade de l'Observation I nous ayant montré que ce 

 diagnostic ne'pouvait être maintenu, nous croyons devoir résumer main- 

 tenant les résultats nécroscopiques constatés dans ce cas. Ces lésions sont 

 de trois ordres, musculaires, nerveuses et médullaires. Dans les muscles, 

 les lésions sont celles de l'atrophie simple, portée à un degré excessif, avec 

 lésions vasculaires très marquées, et plus accusées dans les artères que 

 dans les veines. Du côté des nerfs, il existe une névrite interstitielle hyper- 

 trophique extrêmement accusée, diminuant légèrement d'intensité de la 

 périphérie au centre, et du côté des racines médullaires il existe une 

 lésion semblable, mais ici, bien que l'état hypertrophique des nerfs soit 

 très aceusé, la lésion est moins avancée en organisation. Ce fait, démon- 

 tré par l'examen histologique (voy. fig. 3), prouve bien que les racines 

 n'ont été atteintes qu'après les nerfs périphériques en même temps qu'il 

 nous explique pourquoi ces. racines si hypertrophiées n'avaient pas sen- 

 siblement augmenté de consistance. Du côté de la moelle enfin, il existait 

 une sclérose des cordons de Goll et de Burdach à la région lombaire, 

 diminuant de bas en haut pour les cordons de Burdach qui, au niveau 

 du renflement cervical, ne présentaient que des altérations légères et se 

 limitant dans cette même région à la partie postérieure des cordons de 

 Goll. Toutes les autres régions de la moelle étaient saines et, les ganglions 

 spinaux, atteints également de sclérose hypertrophique, présentaient un 

 état normal de leurs cellules. 



Comment interpréter la nature des lésions constatées dans cette autop- 

 sie. Il est incontestable que nous avons affaire ici à un cas de névrite 

 interstitielle périphérique primitive et monolubulaire qui, remontant peu 

 à peu de la périphérie jusqu'aux racines médullaires, a déterminé dans 

 les cordons postérieurs la lésion dont nous avons parlé, et par le même 

 mécanisme que celui suivant lequel se produisent les lésions médullaires 

 dans le tabès dorsal, dans les lésions pathologiques (compressions) ou 

 expérimentales des racines postérieures. En d'autres termes, la lésion des 

 cordons postérieurs, ici, n'est autre chose que la prolongation dans 



(1) J. Dejeriuc Mèm. de la Société de Biologie, 1890, p. 43. 



