SUR LA NÉVRITE DE L' ENFANCE 95 



pathogénie — névrite interstitielle hypertrophique ascendante avec 

 lésions médullaires consécutives. 



Il est certain que les cas que nous rapportons dans notre travail cons- 

 tituent des exemples d'une affection nouvelle, non encore classée et qui 

 se dislingue nettement au point de vue clinique et anotomo-pathologique 

 des cas étudiés par Eulenburg, Eichhorst, Friedreich, Ormerod, Hammond, 

 Charcot. et Marie Brossard, Tooth, Hoffmann, Dubreuilh, etc. Ils n'ont de 

 commun, en effet, avec ces derniers, que l'atrophie musculaire et en dif- 

 fèrent, ainsi que nous l'avons indiqué, par toute une série de symptômes 

 donnant un cachet spécial à l'affection que nous étudions ici, et par la 

 nature même des lésions — absence d'hypertrophie des nerfs. 



On pourrait toutefois se demander si nos cas ne diffèrent pas de ceux 

 rapportés par les auteurs précédents, simplement parce fait que nos ma- 

 lades ayant déjà un certain âge, l'affection chez eux aurait pu, par consé- 

 quent, acquérir un développement plus prononcé. Si tous les cas 

 rapportés par les auteurs dont nous venons de parler, se rapportaient 

 uniquement à des enfants, l'objection pourrait paraître spécieuse, mais, 

 comme dans le nombre il se trouve des malades ayant dépassé la vingtième 

 et même la trentième année (cas de Friedreich 37 ans, cas de Dubreuilh 

 36 ans), sans avoir présenté ni incoordination motrice, ni troubles de la 

 sensibilité, il est évident que cette hypothèse doit être laissée de côté. 



En résumé, nous croyons que les cas que nous venons de rapporter — 

 et dont un a été suivi d'autopsie — constituent une affection nouvelle 

 relevant d'une lésion particulière des nerfs périphériques, névrite inters- 

 titielle hypertrophique ascendante et se prolongeant dans les cordons 

 postérieurs. Cette affection se présente en clinique avec les caractères 

 suivants : Début, dans le bas âge ou la seconde, enfance, par de l'atro- 

 phie musculaire des extrémités avec altération de la sensibilité et dou- 

 leurs fulgurantes, cypho-scoliose, hypertrophie et dureté des troncs 

 nerveux, absence de troubles trophiques cutanés. Puis apparition de 

 symptômes d'incoordination motrice avec signe de Romberg, myosis avec 

 réaction lumineuse lente ou abolie — signe d'Argyll Robertson et nys- 

 tagmus dynamique. 



Le tableau clinique présenté par les malades est alors celui d'un atro- 

 phique doublé d'un ataxique. Cette affection est, en général, familiale et 

 doit être considérée comme une maladie d'évolution relevant d'une ano- 

 malie de développement du système nerveux périphérique, opinion que 

 vient encore corroborer l'état de dégénérescence mentale présentée par 

 nos malades (i). Le diagnostic ne nous paraît pas devoir soulever de 



(1) Nous n'avons pas discuté dans nos cas l'hypothèse d'une névrite de 



cause infectieuse, car l'examen bactériologique des nerfs n'a donné que des 



résultats négatifs, résultats qui, du reste, étaient plus que probables, étant 



donné le caractère familial de l'affection, l'absence de troubles trophiques 



Biologie. Mémoires. — 9 e série, t. V. 8 



