SÉANCE DU 26 DÉCEMBRE 1125 



« L'aspect clinique de la neurofîbromatose était chez cet homme », 

 de quarante-trois ans, alcoolique et tuberculeux, « aussi complet que 

 possible » : naevi pigmentaires, vasculaires et pilaires, grains de mol- 

 luscum, dépression intellectuelle, troubles nerveux rappelant les 

 attaques d'hystérie, étaient chez lui réunis. Un grain de molluscum, 

 enlevé pendant la vie, contenait quelques rares fibres nerveuses que le 

 "Weigerl mit en évidence. 



Le malade mourut il y a près d'un an. Aucun de ses nerfs ne portait 

 de neurofibrome apparent; aucun des grains de molluscum prélevés 

 alors ne contenait de fibres nerveuses. L'autopsie nous montra un pou- 

 mon emphysémateux, avec une caverne au sommet droit, un rein 

 atteint de néphrite chronique, des capsules surrénales très vasculaires, 

 un foie transformé presque entièrement en un bloc de graisse, un intes- 

 tin porteur d'une ulcération circulaire, de nature tuberculeuse. 



C'est au niveau de cette ulcération que j'ai trouvé des neurofibromes. 

 Les nerfs qui sont lésés (ils ne le sont pas tous, ou tout au moins ils ne 

 le sont pas tous sur toute leur étendue) sont situés à la partie profonde 

 delà muqueuse. Ils sont formés d'une gaine lamelleuse qui enveloppe 

 une masse conjonctive de nouvelle formation, au sein de laquelle sont 

 réunis les filets nerveux. 



La gaine lamelleuse est épaissie ; elle est formée de lames concen- 

 triques, pressées les unes contre les autres, portant des noyaux; par 

 endroits, elle est dédoublée et semble formée de deux anneaux concen- 

 triques, complètement isolés ou fusionnés sur une partie de leur éten- 

 due ; dans l'espace qui sépare ces anneaux, rampent de volumineux 

 capillaires sanguins. La surface externe de la gaine est en rapport avec 

 des capillaires nombreux et d'un volume tel que nombre d'entre eux 

 égalent en surface la section du faisceau de tubes nerveux. 



Ce faisceau occupe un point variable de la cavité circonscrite par la 

 gaine ; le plus souvent il est refoulé excentriquement, contre la face 

 interne de la gaine; il est formé de fibres de Remack qui, loin de se 

 dissocier, se tassent en un cordon serré où ne pénètrent pas les vais- 

 seaux. Quand la coupe passe au niveau d'un ganglion, le ganglion 

 s'adosse à la gaine lamelleuse par une partie de sa surface et s'isole de 

 la tumeur par de minces tractus conjonctifs, sur le reste de son étendue; 

 il contient des fibres nerveuses et des cellules qui restent à la surface 

 de ces fibres; ces cellules ont tous les caractères des cellules gan- 

 glionnaires. 



La néoplasie conjonctive se teint en bleu ciel avec l'hématoxyline 

 nouvelle de Ranvier. Il n'y a aucun rapport entre sa niasse et le volume 

 du faisceau nerveux sur lequel elle s'est développée. Son tissu est à 

 diverses étapes de développement, suivant les points considérés : ici il 

 est fait de cellules rondes ou fusiformes, ou stellaires et anastomosées; 

 là de faisceaux conjonctifs onduleux, sans direction fixe par rapport à 



