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logique pTdiliqnè après durcissement et parles mêmes méthodes que plus haut : 

 La dimitmtion du volume de la moelle épinière, porte exclusivement sur les 

 cordons aiitéro-latéraux dont le diamètre est diminué, tandis que les cordons 

 postérieurs sont normaux dans toute la hauteur. On constate dans la partie 

 postérieure de chaque cordon latéral, une, plaque de sclérose névroglique ne 

 contenant que de très rares fibres nerveuses ayant la forme d'un croissant ou 

 d'une virgule à couvexité interne, séparée de la corne postérieure par une 

 hande de tissu sain. Le grand diamètre de cette plaque à la région cervicale 

 moyenne est d'environ 2 à 2 mill. 1/2 pour le côté gauche sur 3/4 de milli- 

 mètre de largeur. Du côté droit la bande scléreuse est un peu moins étendue; 

 de ce côté, en effet, les symptômes étaient moins accusés qu'à gauche. Celte 

 sclérose diminue progressivement de haut en bas et se retrouve encore très 

 atténuée au-dessus du renflement lombaire. La corne antérieure gauche est 

 un peu plus petite que la droite. Les cellules motrices des deux côtés sont 

 aussi nombreuses des deux côtés que d'habitude et paraissent normales. Rien 

 à noter du côté des racines antérieures et postérieures. Entre la 1''= et la 

 2'' paire cervicale, on trouve, sur l'étendue d'un demi-centimètre environ, 

 une lésion médullaire €71 foyer qui eût certainement échappé si on n'eût employé 

 la méthode des coupes sériées. A ce niveau, les cornes postérieures sont 

 détruites, y compris leur base, et remplacées par une plaque de tissu névro- 

 glique, plus étendu à gauche qu'à droite et se terminant en pointe dans la 

 partie postérieure du cordon latéral. Chacune de ces plaques de sclérose a 

 un aspect lacunaire, spongieux, dû au grand nombre de vaisseaux qu'elles 

 contiennent, et surtout à ce fait que ces vaisseaux, atteints d'endo et de 

 péri-artérite, avec hypertrophie très marquée des fibres musculaires, sont 

 entourés de gaines vasculaires extrêmement dilatées. A ce même niveau, 

 les cordons postérieurs présentent les mêmes altérations vasculaires, leur 

 donnant une apparence aréolaire, mais sans sclérose concomitante. Pas 

 de dégénérescence ascendante des cordons postérieurs au-dessus de la 

 lésion, mais il existe, jusqu'au-dessus de la 1''^ paire cervicale, un certain 

 degré très net de dégénérescence rétrograde dans le domaine du faisceau 

 pyramidal. 



En résumé, dans les deux autopsies précédentes ayant trait à des cas 

 très nets de rigidité spasmodique congénitale, on trouve dans le 1®'" cas 

 une porencéphalie double s'étant traduite pendant la vie par les symp- 

 tômes de la paraplégie spasmodique typique et dans le 2- cas, une 

 lésion médullaire en foyer, congénitale également et ayant déterminé 

 pendant la vie les symptômes d'une rigidité spasmodique des quatre 

 membres, prédominant et de beaucoup dans les membres inférieurs. 

 Cette deuxième observation démontre — ce qui n'avait pas été fait jus- 

 qu'ici — que le syndrome de Little peut relever d'une lésion médul- 

 laire primitive, d'une lésio7i en foyer, développée pendant la vie intra- 

 utérine et dont la pathogénie n'est pas élucidée, bien que, dans le cas 

 actuel, l'hypothèse d'une infection médullaire intra-utérine me paraisse 

 très probable. Cette lésion en foyer, à topographie si singulière et si 

 symétrique, — cornes postérieures et prolongement scléreu.N: dans le 



