SÉANCE DU 26 JUIN 615 



maître M. Dejerine(l) la retrouvait chez des poliomyélitiques. L'obser- 

 vation suivante est un type parfait de main succulente chez une myopa- 

 thique du service de notre cher ami le D"" Pérochaud, qui a bien voulu 

 nous permettre d'étudier les malades de son si riche service. 



M™^ R... (Ursule) est âgée actuellement de cinquante ans. Son affection a 

 débuté dès la jeunesse; la malade s»e rappelle parfaitement, qu'alors qu'elle 

 était tout enfant, ses sœurs se moquaient d'elle, parce qu'elle ne pouvait se 

 coiffer et lever les bras comme elles. Une photographie, prise vers l'âge de 

 vingt-cinq ans, montre nettement l'existence du faciès myopathique. 



D'ailleurs on lui a souvent fait remarquer qu'elle dormait les yeux ouverts. 

 Aujourd'hui la malade frappe immédiatement par son faciès myopathique 

 type. Elargissement de la fente palpébralc et impossibilité de l'occlusion, 

 disparition des rides, lèvres débordantes et renversées, rire jaune. 



Les muscles de la nuque sont complètement atrophiés et la tète retombe en 

 avant; la ceinture scapulaire est totalement envaliie et la malade ne peut 

 écarter les bras du tronc que par une secousse du tronc; les muscles de la 

 ceinture du bassin sont envahis à leur tour et la malade a beaucoup de diffi- 

 culté à marcher. 



Sur toutes les parties du corps la sensibilité est intacte sous tous les modes 

 (tact, douleur, ctiaud et froid); il n'existe ni retard, ni perversion de la sen- 

 sibilité, pas trace de dissociation syringomyélique. 



Les réflexes radiaux et rotuliens sont complètement abolis. 



Les troubles du côté des mains auraient débuté il y a environ quinze ans 

 par des phénomènes de Raynaud. 



La main gauche est la plus atteinte. D'ailleurs, d'une façon générale, les 

 troubles trophiques sont plus marqués du côté gauche que du côté droit. La 

 main est tombante, en extension et sur le même axe que l'avant-bras. Les 

 phalanges et phalangiens sont sur le plan des métacarpiens, les phalangettes 

 sont légèrement fléchis, mais la malade peut à volonté les étendre. La main 

 est rejetée en masse vers le bord cubital. L'axe des lignes digitales passant 

 par les 2« et S^ articulations métacarpo-phalangiennes, convergent l'un vers 

 l'autre du côté de l'avant-bras. Le bord cubital de la main est nettement 

 excavé; la ligne externe de l'index forme un bord l'entrant; en somme, toute 

 la main se rétrécit nettement à sa racine. La face palmaire est plane, le creux 

 palmaire a disparu, les éminences thénar et hypothénar ont complètement 

 disparu. A la face dorsale la main est boursouflée, potelée; tous les détails 

 normaux ont disparu; les veines ne se montrent que sous l'aspect d'une ligne 

 très finement estompée; le dos de la main est envahi par un œdème qui 

 remonte jusque sur le poignet et descend sur les premières phalanges des 

 doigts. Cet œdème est dur et ne garde pas empreinte des doigts; la pression 

 détermine une tache blanche qui disparait rapidement, La peau est rouge 

 violacé, lisse et sans pli. A la racine de chaque doigt existe une fossette 

 très nette. Les doigts sont boudinés. Les trois derniers doigts sont fusiformes, 

 les deux autres sont moins nettement effilés à leur extrémité. A tous les 

 doigts. Je tégument qui recouvre la dernière phalange est luisant et collé 



(1) J. Dejerine. Soc. de Biologie, 1897, p. 564. 



