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Examen histologique de la moelle. — A l'œil nu, au niveau des zones pyrami- 

 dales, la moelle fraîche office une teinle plus grise. 



Ces coupes de la moelle ont été colorées par les méthodes de ^A'eigert, de 

 Nissl, avec l'hématoxyline éosine, etc.. 



Vu par transparence et à un faihle grossissement, sur des coupes de moelle 

 colorées à la méthode de AA'eigert, le faisceau Tpyranndal croisé^ aux régions 

 cervicale, dorsale et lombaire , présente une coloration plus pâle nettement tranchée: 

 cet aspect est plus marqué à la région lombaire. 



Au fort grossissement : dans le cordon pyramidal, les tubes à myéline sont très 

 rares ; dans ceux-ci, la myéline est très maigre; la majorité des éléments ner- 

 veux est constituée par des cylindres axes rares, très grêles, très inégaux, noyés 

 dans un tissu névroglique assez dense, très riche en cellules névrogliques. Ces 

 lésions sont très accentuées dans la moelle lombaire. 



Obs. il — Rigidité spasmodique généralisée. Mort à trois ans. Atrophie des cir- 

 convolutions 'fronto-pariéiales; sclérose névroglique des lobules paracentraux et 

 des lobes occipitaux ; atrophie et sclérose des cordons pyramidaux. 



A... H..., trois ans. Née à terme; accouchement normal; père alcoolique; 

 émotions vives de la mère durant la grossesse. Rigidité remarquée dès le 

 jeune âge à une époque impossible à préciser. 



Entre à la clinique en juillet 1896. Enfant chétive : ne parle pas; intelligence 

 très arriérée. Rigidité du tronc et de la nuque; strabisme de l'œil gauche; 

 rigidité des membres supérieurs; mouvements lents et maladroits dans les 

 bras. Cuisses en adduction forcée; pointes des pieds dirigées en dedans; rigi- 

 dité complète dans les membres inférieurs : aucun mouvement dans les 

 jambes. Meurt de broncho-pneumonie en février 1897. 



Autopsie. — Cerveau : Méninges normales. Atrophie notable des circonvolu- 

 tions fronto-pariétales des deux côtés, surtout dans leur tiers supérieur. Des 

 deux côtés, ratatinement extrême du lobule paracentral, qui, affaissé, sillonné de 

 plis et de crevasses, a une dureté cartilagineuse. Même aspect, même dureté des 

 deux lobes occipitaux à leur extrémité terminale et à leur face interne. 



Au microscope : dans les parties atrophiées des lobules paracentraux et des lobes 

 occipitaux, amincissement extrême de la substance grise, envahie par une sclérose 

 névroglique très accentuée ; les éléments nerveux y sont méconnaissables, les cellules 

 rondes assez nombreuses; nulle part en ces points on ne trouve apparence de 

 cellules pyramidales; à leur place on voit de grosses cellules arrondies. Soms 

 Vécorce, sclérose névroglique en tourbillon, en faisceaux circonscrivant, à la limite 

 des substances blanche et grise, des lacunes irrégulières, dont quelques-unes, 

 visibles sur la coupe du cerveau frais, mesuraient près de 1 millimètre. Pas 

 d'altération notable des vaisseaux. 



Moelle. — La moelle présente des lésions semblables à celles décrites dans l'obser- 

 vation 1, mais plus accentuées : ces lésions, outre les faisceaux pyramidaux 

 croisés, occupent dans la région cervicale, et en partie dans la région dorsale, 

 le faisceau pyramidal direct. 



En somme, dans ces deux observations, nous voyons réalisés des sym- 

 ptômes identiques, rigidité généralisée plus accentuée aux membres 

 inférieurs, strabisme, arrêt de développement de l'intelligence. Nous y 



