SÉANCE DU 18 DÉCEMBRE 1081 



Autopsie : au cerveau, pachyméningite généralisée, du type fibreux, avec 

 atrophie considérable des circonvolutions. 



Obs. II. — Charles Han..., douze ans, Père alcoolique. Accouchement à 

 terme, sans asphyxie, mais avec trois circulaires du cordon ; grossesse com- 

 pliquée d'hydramnios. A sept mois, convulsions souvent répétées depuis. 

 Examen en avril 1893 : faciès d'hydrocéphale. Contractures spasmodiques dans 

 les membres inférieurs, avec grosse exagération des réflexes rotuliens. Mort de 

 scarlatine maligne. Autopsie : au cerveau, pie-mère adhérente au niveau du 

 lobe temporal. Hydrocéphalie ventriculaire considérable; chaque hémisphère 

 est réduit à quelques centimètres de substance nerveuse (écorce et fibres 

 blanches). 



Obs. III. — Claudia Bi..., douze ans. Renseignements insuffisants sur la 

 famille. Accouchement normal, pas d'asphyxie. L'enfant aurait eu les bras 

 contournés à la naissance (?). Examen en juin 1897 : contractures généralisées 

 aux quatre membres; elles sont prédominantes aux membres inférieurs. 

 Idiotie. Gâtisme. Marche impossible. Morte de broncho-pneumonie aiguë. 

 Autopsie : au cerveau, lésions atrophiques de quelques circonvolutions (à 

 droite, pariétale ascendante, partie moyenne de la 1'^'= et de la 2" circonvolu- 

 tions temporales; à gauche, pariétale ascendante). 



Obs. IV. — Louis Dal..., quinze ans. Père alcoolique; accouchement facile. 

 Grossesse normale. A un an, début des convulsions; établissement des crises 

 épileptiformes très fréquentes (10 à 15 par jour). Hémiplégie gauche à la suite 

 des premières crises. Examen en juin 1894 : contracture spasmodique du bras 

 gauche, avec mouvements athétosiques de la main ; hémiplégie spasmodique 

 gauche incomplète. Mort de rougeole maligne. Autopsie : au cerveau, légère 

 atrophie de la partie postérieure de la 1''^ circonvolution temporale droite; de 

 ce côté, les noyaux gris centraux paraissent plus petits. 



Ainsi, dans ces 4 cas, le syndrome clinique prédominant a été la 

 contracture spasmodique vraie, comme l'entendait Little. Les photo- 

 graphies ci-jointes, très suggestives, le démontreraient à elles seules; 

 elles sont empruntées à la belle collection de M. Bourneville. 



Nous avons examiné au microscope le bulbe et la moelle épinière 

 (renflements cervical et lombaire; région dorsale). Les coupes ont été 

 colorées par le procédé de Weigert-Pal (gaines de myéline), et par le 

 picro-carmin ammoniacal de Ranvier (tissu conjonctif et névroglique). 

 Les résultats de notre double examen histologique ont été identiques 

 dans tous les cas : faisceau pxjramidal normal, sans sclérose ni agénésie, 

 au bulbe comme aux principaux niveaux de la moelle. 



Il est inutile de rappeler ici les nombreuses théories, édifiées surtout 

 dans ces dernières années pour établir la physiologie pathologique de 

 la rigidité spasmodique infantile, ou syndrome de Little. Pour le moment, 

 nous nous contenterons de faire observer que plusieurs de ces théories 

 proposent une lésion du faisceau pyramidal (sclérose ou agénésie). 

 A ces dernières théories, nos cas ne sont pas favorables, puisqu'ils 

 démontrent que la rigidité spasmodique infantile peut exister sans la 



