(5) SÉANCK DU 9 JANVIER 137 



cation, dont le résultat est, dans notre cas particulier, un décollement 

 épiphysaire? Si cette idée se confirme, le clinicien aura soin, s'il ren- 

 contre chez l'adulte des lésions du squelette rappelant la pathologie 

 infantile, d'interroger la glande interstitielle du testicule, dont le non- 

 fonctionnement ou le fonctionnement insuffisant crée des types cliniques 

 que MM. Âncel et Bouin ont récemment établis. 



Malformations de l'écorce cérébrale (migrogyriè et polygyrie) avec 

 agénésie du corps calleux et du faisceau pyramidal chez un enfant 

 atteint de rigidité spasmodique génékalisée, 



par MM. Haushalter et R. Collin. 



Nous avons pratiqué cette année l'autopsie d'un enfant de six ans, 

 qui présentait au maximum, depuis sa naissance, le syndrome de la 

 rigidité spasmodique généralisée, et qui d'autre part était un idiot 

 complet, microcéphale et cryptorchide. Nous allons brièvement résumer 

 la description des lésions rencontrées. 



Macroscopiquement, on est frappé tout d'abord par le petit volume 

 du télencéphale et par l'inégalité de développement des deux hémis- 

 phères, le gauche pesant 46 grammes de moins que le droit. On recon- 

 naît assez aisément les diverses scissures, mais les circonvolutions 

 présentent de nombreuses malformations. Elles sont pelites, ratatinées, 

 mesurant de 2 à 6 millimètres d'épaisseur. En certains points, elles ont 

 un aspect moniliforme très accentué. 



De plus, tout en conservant grossièrement leur direction générale, 

 elles sont sinueuses, vermiculaires et considérablement multipliées 

 (micro- et polygyrie). A la face externe de l'hémisphère droit, les zones 

 les plus atrophiées siègent surtout en avant des scissures de Sylvius et 

 de Rolando. A la face interne, elles sont limitées en arrière par la 

 branche ascendante de la scissure sous-frontale, mais seuls, le pôle 

 temporal et le pôle occipital à la face externe, le lobule quadrilatère, 

 le cunéus et la partie adjacente du lobule lingual à la face interne 

 paraissent complètement indemnes. Le lobe de l'insula est atrophié. 



Les lésions de l'hémisphère gauche sont plus prononcées et plus 

 étendues qu'à droite, le lobe frontal est fortement aplati d'avant en 

 arrière. Toutes ses circonvolutions sont ratatinées. Le pôle sphénoïdal 

 et la partie adjacente des circonvolutions temporales ont leur dévelop- 

 pement normal. L'insula est atrophiée. 



En écartant les deux hémisphères, on constate une absence complète 

 du corps calleux, le septum lucidum paraît constituer un prolonge- 

 ment de la face interne des hémisphères. 



