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par MM. Magnan et Galippe (1), nous joindrons Tobservation suivante : 



Brachycéphalie. Acrocéphalie. Acrognathie. Atrésie buccale. Fissure du voile du 

 palais. Ankylose congénitale des coudes. Scoliose avec lordose. Syndactylie des 

 quatre extrémités. 



Il s'agit d'un garçon de dix ans et demi, Charles B..., qui est l'aîné de trois 

 enfants dont les deux autres sont bien conformés. Au point de vue hérédi- 

 taire on sait seulement que l'enfant a eu une cousine très éloignée, atteinte 

 d'ankylose congénitale des coudes, et qui mourut en bas âge; une sœur de 

 cette dei^nière était idiote. 



Le malade est brachycéphale et acrocéphale. Son crâne est très allongé 

 verticalement, court d'avant en arrière, et surtout aplati latéralement. Le 

 frontal très haut présente sur la ligne médiane une saillie en carène renflée 

 en bas. Par contre les bosses frontales sont déprimées, sauf au niveau des 

 arcades orbitaires qui sont proéminentes. Les pariétaux sont très hauts et 

 peu convexes. Ils sont séparés des écailles temporales plus saillantes par une 

 dépression. Dans l'ensemble on dirait un dôme crânien surajouté et surplom- 

 bant la tête comme un casque trop étroit. Les os de la voûte crânienne sont 

 épais et sonores à la percussion. 



La face est aplatie en haut par suite de l'atrophie des malaires et de l'apla- 

 tissement avec convergence des maxillaires supérieurs. Les os du nez sont peu 

 saillants. Celui-ci est très court, tordu et dévié à gauche. La narine droite est 

 plus petite. Les yeux présentent de l'exophtalmie, qui s'accompagne de lar- 

 moiement; l'axe des fentes palpébrales est très oblique en bas et en dehors. La 

 lèvre supérieure est saillante au milieu, aplatie latéralement; la lèvre infé- 

 rieure est tombante et laisse écouler un peu de salive. 



Lorsque Tentant ouvre la bouche on constate une atrésie des maxillaires 

 supérieurs, qui présente son maximum au niveau des incisives centrales. Ce 

 qui fait que le sujet est acrognathe supérieur. Il existe une hypertrophie des 

 rebords alvéolaires et de leur muqueuse aboutissant à un accolement des 

 rebords droit et gauche au niveau des incisives centrales. De cette coalescence 

 résulte un petit diverticule de la cavité buccale compris entre la voûte en haut 

 et les rebords alvéolaires suturés en bas. 



Les dents sont en voie d'éruption. Les incisives centrales définitives parais- 

 sent devoir se regarder par leur face linguale. La canine supérieure gauche 

 est plus grosse; et c'est peut-être là un stigmate de dégénérescence chez l'en- 

 fant qui est gaucher. Le voile du palais et la luette sont divisés sur toute leur 

 étendue. 



Une ankylose congénitale complète des coudes immobilise les membres 

 supérieurs dans une demi-extension avec demi-pronation. Il existe une synos- 

 tose de l'humérus et du radius dont la tête est hypertrophiée. Le cubitus est 

 peu développé. 



La main ressemble à une pince constituée par deux branches; l'une externe 

 répond au pouce pourvu d'un ongle propre et ayant ses deux phalanges fusion- 

 nées; l'autre interne a la forme d'une cuiller et répond aux quatre derniers 

 doigts. Parmi, ceux-ci, les trois premiers forment une saillie terminée par un 



(1) Voir : Comptes rendus de la Société de Biologie, juillet 1892. 



