SÉANCE DU 9 MARS 155 



HÉMIATROPHIE DE LA FACE AVEC PHÉNOMÈNES OGULO-PUPILLAIRES 

 DANS UN CAS DE SYRINGOMYÉLIE UNILATÉRALE, 



par MM. Dejerine et Mirallié. 



La malade que nous présentons à la Société est une syringomyélique 

 atteinte d'hémiatrophie faciale gauche. Son histoire clinique est la sui- 

 vante : 



Observation. — M m<? Delar..., née L...,âgée de cinquant-sept ans, à la Salpê- 

 trière dans le service de l'un de nous, est atteinte depuis l'âge de vingt-huit 

 ans d'une atrophie musculaire du membre supérieur gauche arrivée aujour- 

 d'hui à un degré excessif, avec dissociation syringomyélique correspondante 

 typique. A droite, l'atrophie musculaire existe à peine et on constate égale- 

 ment la dissociation syringomyélique. Il existe de ce côté une arthropathie 

 scapulo-humérale dépendant de la lésion médullaire. Cypho-scoliose, exagéra- 

 tion des réflexes patellaires. Il s'agit donc ici d'une syringomyélie à prédomi- 

 nance extrêmement marquée pour le côté gauche, en d'autres termes d'une 

 gliomatose presque unilatérale. 



Mais c'est surtout sur les troubles vaso-moteurs et trophiques de la face que 

 nous désirons appeler l'attention. La moitié gauche de la face est manifes- 

 tement moins développée que la droite. La fente palpébrale est notablement 

 moins ouverte à gauche qu'à droite, et cette diminution porte à la fois sur le 

 diamètre vertical et sur le diamètre transversal. Le globe oculaire paraît plus 

 petit, il est enfoncé dans l'orbite. La pupille gauche présente un myosis très 

 iiet, et réagit bien à la lumière et à la convergence (1). La pupille droite, en 

 mydriase moyenne, a conservé sa réaction à la convergence, mais ne réagit 

 plus à la lumière. Le champ visuel est rétréci seulement dans sa moitié supé- 

 rieure, ce qui parait tenir à l'inclinaison de la tète consécutive à la scoliose. 

 La narine gauche est aplatie, son orifice rétréci. La cornée et la conjonctive 

 sont intactes des deux côtés. Le pli naso-génien gauche est plus accentué 

 que du côté opposé. 



La peau présente une coloration normale, sauf au niveau de la pommette 

 gauche, qui est un peu plus rosée que la droite. Les rides sont égales des deux 

 côtés, sauf du côté gauche du front, où elles sont un peu moins accentuées. Le 

 pannicule graisseux sous-cutané est peu atrophié, mais au palper on se rend 

 compte que le derme et l'hypoderme du côté gauche sont plus résistants et 

 plus denses. Les muqueuses conjonctivale, nasale et buccale présentent la 

 même coloration qu'à droite. Les muscles de la face ne semblent pas atrophiés, 

 la langue est normale comme épaisseur et consistance. 



C'est sur le squelette osseux surtout qu'a porté l'atrophie. Dans son ensemble 

 la moitié gauche de la face est comme aplatie, effacée, retirée en arrière. 

 L'apophyse orbitaire externe, l'os malaire, les maxillaires supérieur et infé- 

 rieur sont manifestement moins développés à gauche qu'à droite. Du côté 

 gauche, les dents sont pour la plupart cariées ou tombées. 



(1) L'examen des yeux a été pratiqué par M. le D r Vialel , 



