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Deux cas d'atrophie musculaire progressive type Aran-Duchenne 

 par poliomyélite chronique suivis d'autopsie, 



par M. Dejerine. 



L'atrophie musculaire progressive par poliomyélite chronique est une 

 affection assez rare. C'est ce qui m'engage à rapporter les deux obser- 

 vations suivantes concernant des malades que j'ai étudiés plusieurs 

 années dans mon service de Bicêtre et dont il m'a élé donné de prati- 

 quer l'autopsie. 



Dans le premier cas, il s'agit d'un homme de soixante-cinq ans ancien 

 syphilitique, atteint d'atrophie musculaire progressive depuis l'âge de 

 quarante-sept ans. J'avais connu ce malade pendant mon internat à la 

 Charité, chez mon regretté maître Vulpian,en 1877, et son observation a 

 été publiée dans les Cliniques de Vulpian. Je le retrouvai à Bicêtre, 

 en 1887, lorsque je pris le service. Il était atteint d'atrophie musculaire, 

 type Aran-Duchenne. 



Aux membres supérieurs, l'atrophie était extrêmement marquée, avec 

 impotence fonctionnelle presque totale. Aux membres inférieurs, l'atro- 

 phie était très peu accusée, et le malade pouvait faire d'assez longues 

 courses à pied sans grande fatigue. 



Réflexes tendineux affaiblis aux membres supérieurs et conservés 

 aux membres inférieurs. Intégrité de la face. Aucun symptôme de para- 

 lysie bulbaire. Intégrité de la sensibilité générale et spéciale ainsi que 

 des sphincters. 



Altérations très marquées de la contractilité faradique et galvanique 

 sans inversion de la formule. Les contractions fibrillaires qui avaient 

 existé autrefois avaient disparu. Je suivis ce malade depuis janvier 1887 

 jusqu'en juin 1890, époque où il mit fin à ses jours par suicide, et je 

 dois avouer que, étant donnée la très longue durée de la maladie chez 

 lui, je m'étais demandé plus d'une fois si cette évolution si lente de 

 l'atrophie, n'indiquait pas l'existence d'une atrophie myopathique plu- 

 tôt que myélopathique. L'autopsie prouva que cette dernière hypothèse 

 était la vraie, en permettant de constater dans la région cervicale une 

 atrophie considérable des racines antérieures. L'examen de la moelle 

 épinière après durcissement et coloration par les procédés habituels, 

 montra que l'on était en présence d'une poliomyélite chronique simple. 



Dans toute la hauteur de la région cervicale, les cellules des cornes 

 antérieures avaient presque complètement disparu, et les racines anté- 

 rieures étaient très altérées. Au niveau du renflement lombaire, les 

 lésions cellulaires étaient beaucoup moins accusées. Les faisceaux blancs 

 ne présentaient dans toute la hauteur de la moelle aucune lésion appré- 

 ciable par les méthodes de Weigert, de Pal, ou par la coloration en 

 masse au carmin de Forel. 



