SÉANCE nu 26 JUILLET 479 



Noire cas est remarquable encore par l'intégrité des cordons antéro- 

 latéraux. 



Nous tenons en outre à faire remarquer que l'examen des nerfs cutanés 

 qui n'avait pas encore été pratiqué dans la maladie de Friedreich nous a 

 montré l'existence d'un état tout spécial, caractérisé par la présence dans 

 ces nerfs d'un nombre considérable de tubes nerveux, sans myéline, 

 véritables tubes nerveux embryonnaires. 



En d'autres termes, il s'agit ici d'une lésion évolutive bien plus que 

 d'une lésion pathologique. 



Note sur l'anatomie pathologique de la maladie de friedreice 

 {à propos de la communication de M. Auscher), 



par M. J. Dejerine. 



L'observation avec autopsie que vient de rapporter M. Auscher, concer- 

 nant un cas typique de maladie de Friedreich, présente, au point de vue 

 anatomo-patholog-ique, un grand intérêt. Il s'agit en effet, dans son cas, 

 comme dans celui publié antérieurement par M. Letulle et moi, d'une 

 sclérose névroglique pure, d'une gliose des cordons postérieurs. On y 

 rencontre en effet et la même morphologie de la sclérose (fibrilles très 

 fines et très longues formant des tourbillons), et la même intégrité des 

 vaisseaux artériels et veineux. Les capillaires seuls présentent un épaissis- 

 sement de leur paroi, sans modification deleur cahbre. C'est là encore une 

 particularité qui existait également dans notre cas. Ici encore la pie- 

 mère ne présente au niveau des cordons postérieurs, que des altérations 

 douteuses, les prolongements qui en partent ne participent pas à la sclé- 

 rose, et ne sont pas plus épaissis dans les cordons postérieurs que dans les 

 autres cordons. Je tiens encore à faire remarquer que, dans ce cas, les 

 cordons latéraux sont intacts, bien que la sclérose postérieure soit très 

 développée. Ce fait montre bien, ainsrque M. Letulle et moi l'avons indiqué 

 dans un travail antérieur, que les lésions des cordons latéraux ne font 

 pas partie de la lésion fondamentale de la maladie de Friedreich, et qu'ils 

 ne se rencontrent que dans les cas anciens et évoluant depuis long- 

 temps. Dans le cas de M. Auscher, en effet, la mort est survenue cinq ans 

 après le début des accidents et les cordons latéraux, dans ce cas, sont 

 normaux. On ne peut donc plus dire aujourd'hui que la maladie de 

 Friedreich soit d'emblée une sclérose combinée, et il est probable que, 

 lorsque les cordons latéraux s'altèrent dans cette affection, c'est par un 

 mécanisme analogue à celui que j'ai établi pour le tabès ataxo-paraplé- 

 gique. 



