22 MÉMOIRES DE LA SOCIÉTÉ DE BIOLOGIK 



Nous pûmes, à notre tour, observer Je malade en i888 et compléter la 

 description symptomatique qui en avait été donnée. La m(;rt survint 

 dans notre service le 29 juillet 1888. NouBrésumonsTobservalion clinique 

 de la façon suivante : 



Observation. — Maladie de Fne.dreicli chez un jeune homme, fils unique d'une 

 famille indemne de toute tare héréditaire. Début de l'incoordination motrice à 

 dix ans. Marche ascendante des troubles ataxiformes de la contractibilité. État 

 alhétosique, au repos, des quatre membres et de quelques muscles faciaux ; oscil- 

 lations arhythmiques de la tête. Eystagmus ; parole lente et scandée. Signe de 

 Romberg. Perte de tous les réflexes tendineux. Intégrité parfaite de la sensibilité 

 sous toutes ses formes; intégrité de tous les appareils sensoriaux, absence de 

 troubles trophiques. Réactions électriques normales. 



Arrêt de développement général du corps prédominant au niveau des membres infé- 

 rieurs; faciès infantile; excitation génitale habituelle, intelligence moyenne. Sco- 

 liose vertébrale, saillie anormale de la région dorsale du tarse. Asystolie, apoplexie 

 pulmonaire. Mort à l'âge de vingt et un ans. 



NÉCROPsiE : Rétrécissement mi'ral pur probablement congénital; infactus pulmo- 

 naires. 



Examende la moelle : petit volume de Vorgane, méninges adhérentes à la face pos- 

 térieure. Lésions histologiques : a), sclérose extrême des cordons de Goll; h), sclé- 

 rose très marquée des faisceaux de Burdach; c), lésions atrophiques considérables 

 des colonnes de Clarke; d), atrophie disséminée des racines postérieures beaucoup 

 moindre que la sclérose des cordons postérieurs ; e), mêmes lésions scléreuses de la 

 zone de Lissauer; f), sclérose légère et restreinte du faisceau pyramidal croisé ; 

 g), lésionslalrophiques de moyenne intensité du faisceau cérébelleux direct; h), lé- 

 sions péri- épendymaires, ectople latérale du canal de l'épendyme ; i), épaississe- 

 ment des méninges spinales postérieures ; j), intégrité absolue de toutes les régions 

 antérieures de la moelle. 



Lorsque le jeutie Paul Par..., alors âgé de vingt et un ans, entre dans notre 

 service, rancienne affection nerveuse si caractéristique, dont il est atteint 

 depuis onze ans environ, présente tous les caractères signalés dans la note de 

 M. P. Blocq, recueillie vingt et un mois aujoaravant dans le service de 

 M. Straus. 



Il s'agit^^d'un adolescent, presque d'un enfant ; Paul P., n'a pas de barbe, 

 il est petit, parait tout grêle et ne semble pas avoir plus de seize à dix-sept 

 ans, il a un aspect tout féminin ; les bras sont longs, arrondis aux poignets, 

 les membres inférieurs grêles, paraissent, comme l'a indiqué déjà M. Char- 

 cot, proportionnellement plus arrêtés dans leur développement que les mem- 

 bres supérieurs. Les pieds sont petits, fortement inclinés en avant, quelque 

 peu en équin ; le tarse, au niveau de la face dorsale du pied est relevé, 

 comme ramassé sur lui-même ; mais dans son ensemble le pied ne présenté 

 pas de déviation latérale. 



Les organes génitaux sont bien développés. Le malade avoue d'ailleurs vo- 

 lontiers de grands appétits sexuels, aveux confirmés pleinement par sa fa- 

 mille que cette excitation génésique inquiétait fort. 



