SUR UNE FORME PARTICULIÈRE 



DE MALADIE DE FRIEDREIGH 



AVEC ATROPHIE MUSCULAIRE 

 ET TROUBLES DE LA SENSIBILITÉ 



PAR 



J. DEJERINE 



Parmi les caractères distinctifs propres à la maladie de Friedreich, il 

 en est un qui est regardé comme constant. Je veux parler de l'intégrité 

 de la sensibilité dans cette affection. Dans la grande majorité des cas, en 

 effet, l'ataxie héréditaire évolue du commencement à la fin sans pré- 

 senter de troubles de la sensibilité cutanée et, si dans quelques cas, 

 assez rares du reste, on a noté que cette dernière était altérée, cette alté- 

 ration a toujours été trouvée peu prononcée, et sans aucune espèce de 

 rapport avec celle que l'on observe dans le tabès vrai, dans la maladie 

 de Duchenne. 



Il en est de même pour l'atrophie musculaire qui, assez fréquente 

 ainsi que je l'ai montré dans la maladie de Duchenne, n'a pas été jus- 

 qu'ici signalée dans l'ataxie héréditaire. Je parle ici, bien entendu, d'a- 

 trophie musculaire prononcée, car il est assez commun d'observer, chez 

 ces malades, un certain degré d'amaigrissement des muscles des jambes, 

 du groupe antéro-externe principalement. 



Je me propose de démontrer, dans le présent travail, que l'on peut 

 rencontrer des cas de maladie de Friedreich, dans lesquels la sensibilité 

 est tout aussi altérée que dans le tabès véritable arrivé à une époque 

 avancée de son évolution, et que ces troubles de la sensibilité peuvent 

 être absolument les mêmes que dans la maladie de Duchenne, les dou- 

 leurs fulgurantes y comprises. Je me propose encore de démontrer que 

 l'on peut rencontrer, dans cette affection, une atrophie musculaire 

 extrêmement prononcée et généralisée à un grand nombre de muscles 

 du corps. Le travail actuel est basé sur les observations cliniques de deux 

 malades (frère et sœur) atteints de maladie de Friedreich, et que j'observe 

 actuellement dans mon service de Bicêtre. 



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