MALADIE DE FRIEDREICH 45 



chez sa mère à liier des vieux papiers. Depuis cette époque, il touclie de l'As- 

 sistance publique, comme infirme, un franc par jour. A IVige de vingt-quatre 

 ans, il contracte la syphilis (chancre et plaques muqueuses). Depuis l'âge d(; 

 vingt ans, jusqu'à aujourd'hui, il paraît avoir fait quelques excès alcooliques. 

 Les troubles de la motilifé allant toujours en augmentant, le malade entre à 

 Bicêtre, dans mon service, le 16 février 1S90. 



État actuel (le lOfévrier 1890). — Malade de taille au-dessous de la moyenne, 

 faciès pâle, anémique, présentant une déformation très prononcée des deux 

 pieds et des mains avec atrophie musculaire, le membre inférieur droit (frac- 

 ture ancienne) est raccourci. Les deux pieds présentent la déformation clas- 

 sique de la maladie de Friedreich, équinisme très prononcé avec con- 

 vexité du tarse. La première phalange, celle du gros orteil principalement, 

 est en hyperextension dorsale, les deuxième et troisième, en flexion palmaire 

 légère, et la flexion est plus prononcée pour la phalange unguéale que pour 

 les autres. Les tendons des extenseurs des orteils, celui du gros orteil princi- 

 palement, sont tendus et se dessinent sous la peau. L'équinisme des pieds n'est 

 pas tout à fait direct, mais s'accompagne d'un léger degré de varus. La conca- 

 vité de la voûte plantaire interne est très exagérée, c'est un véritable pied- 

 creux, et partant le diamètre antéro-postérieur du pied est raccourci, le talon 

 antérieur étant beaucoup plus rapproché du talon postérieur qu'à l'état phy- 

 siologique. Cette attitude est maintenue, d'une part par un certain degré de 

 rétraction du triceps sural pour l'équinisme, et pour le pied-creiix, par des 

 rétractions fibreuses, étendues du calcanéum à la tête du premier métatarsien, 

 trousseaux fibreux qui se tendent fortement, dans la flexion passive. Les thé- 

 nars des deux pieds sont atrophiés ; pour les interosseux, Fatrophie paraît 

 moins prononcée. Les muscles des deux jambes sont notablement atrophiés, 

 surtout dans le groupe anléro-externe. Les mouvements obtenus sont les sui- 

 vants : le malade, à l'aide du jambier antérieur, peut produire un très léger 

 degré de flexion dorsale, et avec les muscles de la région postérieure de la 

 jambe, un très léger degré de flexion plantaire, ne modifiant du reste, en 

 rien, la déformation du pied. Lesmouvemnnts possibles des orteils, se bornent 

 à l'exagération de l'extension dorsale de la première phalange du gros orteil 

 de chaque côté, et à une saillie notable du tendon de l'extenseur du gros 

 orteil. Les muscles des cuisses, sans être nettement atrophiés, sont cependant 

 peu développés ; sur la cuisse droite (ancienne fracture), les masses muscu- 

 laires sont plus diminuées qu'à gauche. 



La station debout et la marche sont possibles, mais à l'aide de souliers 

 spéciaux et d'une canne (pieds nus, la mai'che est presque impossible). 

 Sans canne pour s'appuyer, même avec ses souliers, il ne peut se tenir 

 debout, il oscille et tomberait si on ne le retenait (ataxie statique). De- 

 bout et pieds nus, on constate quelques mouvements athétosiques des 

 orteils. Dans la station debout, qui n'est possible qu'en élargissant la base de 

 sustentation, Thyperextension des premières phalanges du pouce et des orteils 

 est encore augmentée. Les pieds appuient sur le sol, sur les talons anté- 

 rieur et postérieur et sur l'extrémité antérieure du cinquième métatarsien, 

 qui présente, ainsi que son extrémité antérieure et postérieure, un épaisisse- 

 ment épidermique avec bourse séreuse. Le pied en effet appuie sur le bord 

 externe, par suite d'un léger degré de varus. La force musculaire des cuisses 



