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cuisses. Atrophie des membres supérieurs type Aran-Duchenne. Cypho-scoliose 

 très marquée. Troubles très marqués de la sensibilité avec retard dans la trans- 

 mission, diminuant de la périphérie au centre. Douleurs fulgurantes ayant duré 

 plusieurs années. Sens musculaire intact. Incoordination légère plus marquée aux 

 membres supérieurs qu'aux inférieurs. Légers mouvements choréiformes de la 

 tête et du tronc. Signe de Romberg. Abolition des réflexes patellaires et olécra- 

 niens, ainsi que du réflexe cutané plantaire. Nystagmus. Intégrité des sphincters. 

 Altérations très marquées de la conlraclilité électrique . 



La nommée Hiig (Fanny), née Roy, âgée de quarante-quatre ans, sœur 



du précédent, vient me consultera Bicêtre, le 18 avril 1890. 



C'est une femme de petite taille, chétive, d'apparence cachectique, assistée 

 par l'Assistance publique comme intirme. Elle n'a jamais eu, dit-elle, d'autre 

 maladie que celle dont elle est atteinte depuis son enfance et qui l'a rendue 

 infirme. 



Le début de son affection remonte aux premières années de sa vie. A cette 

 époque, la mère, que j'ai vue et ^interrogée plusieurs fois, remarqua que sa 

 fllle avait les pieds qui se tordaient facilement en marchant. La malade com- 

 mença à marcher à trois ans, mais difficilement. A cette époque, elle n'avait 

 pas encore de déformation de la colonne vertébrale, cette dernière ne vint que 

 plus tard, et augmenta lentement. A l'âge de douze ans, pour remédier à la 

 déformation des pieds, elle fut conduite à Lariboisière, où Chassaignac lui fit 

 la ténotomie double pour ses pieds-bois. A la suite de cette opération, elle 

 garda pendant cinq mois ses jambes dans un appareil plâtré. Elle prétend 

 qu'après l'opération elle marchait plus difficilement qu'avant. Elle se maria à 

 trente-deux ans, et eut un premier enfant, aujourd'hui âgé de onze ans et 

 qui est très bien portant. Elle fit ensuite trois fausses couches, de six semaines 

 à deux mois. La déformation des pieds et l'impuissance motrice continuèrent 

 à augmenter, et depuis une quinzaine d'années, les membres supérieurs ont 

 commencé à se prendre à leur tour. 



État actuel. — Atrophie musculaire excessive des jambes et des cuisses, dimi- 

 nuant un peu en remontant vers la racine des membres. Les deux pieds pré- 

 sentent les déformations suivantes. Pied droit : Équin varus excessif; le tarse, 

 le métatarse et les orteils forment, avec le cou-de-pied, un angle droit ouvert 

 en dedans et la malade marche sur le scaphoïde. Les orteils présentent la 

 déformation suivante : les premières phalanges, celle du pouce en particulier, 

 sont en flexion dorsale, les deuxièmes et troisièmes en flexion plantaire. 

 Aucun mouvement des orteils n'est possible. Les seuls mouvements possibles 

 du pied sont quelques mouvements d'abduction. Pied gauche : Déformation 

 absolument semblable à celle du pied droit. 



Aux membres supérieurs, l'atrophie musculaire est très marquée dans les 

 muscles des mains, un peu moins dans ceux des avant-bras. Mains simiennes. 

 Atrophie des thénars et des interosseux, sans griffe cubitale. Tous les mou- 

 vements des mains et des doigts sont possibles, mais affaiblis. Les muscles des 

 épaules et du dos sont très peu développés. Scolio-cyphose extrême, à con- 

 vexité latérale gauche dans la partie supérieure, avec saiUie prononcée de la 

 partie postérieure des côtes droites. 



Motilité. — La malade ne peut marcher qu'à l'aide d'appareils ; sans cela, elle 



