50 MÉMOIRES DE LA SOCIÉTÉ DE BIOLOGIE 



peut à peine se tenir debout. Avec ses appareils, elle marche comme une 

 malade qui a un double pied-bot, et sans incoordination prononcée, elle lance 

 ses jambes d'une façon brusque et uu peu saccadée. Elle peut à la rigueur 

 marcher pendant un kilomètre. Léger signe de Romberg. 



Aux membres supérieurs, l'incoordination est peu prononcée. Lorsqu'on dit 

 à la malade de prendre un objet sur une table, sa main exécute, avant d'y 

 arriver, quelques légers mouvements de latéralité. Les yeux fermés, ces mou- 

 vements de latéralité augmentent et la malade commet des erreurs de lieu, 

 lorsqu'on lui dit de toucher son nez ou son oreille avec un doigt de Tune ou 

 de l'autre main. Les réflexes patellaires et olécraniens, le réflexe cutané plan- 

 taire, sont abolis. Pas de troubles génito-urinaires. 



Sensibilité. — Membres inférieurs : sensibilité tactile, abolie complè- 

 tement jusqu'au niveau du tiers supérieur de chaque jambe, réapparaît 

 peu à peu en remontant vers la racine. Sensibilité douloureuse. Retard de 

 plusieurs secondes dans la transmission, diminuant de bas en haut; la sensa- 

 tion douloureuse est, sauf le retard, perçue comme à l'état normal. Sensibilité 

 thermique très altérée ; l'eau à 85 degrés n'est perçue qu'après un retard de 

 plusieurs secondes et très atténuée comme sensation. Même retard pour le froid 

 avec perversion. Un morceau de glace n'est perçu qu'avec un notable retard 

 et la malade croit qu'on la touche avec un corps chaud. Membres supérieurs : 

 altération très prononcée de la sensibilité tactile des doigts et des mains. 

 Lorsqu'elle tient quelque chose dans ses doigts, elle ne s'en rend pas bien 

 compte. Elle ne peut différencier par le toucher une étoffe d'une autre, la 

 toile de la laine par exemple ; pour s'en rendre compte, elle touche l'étoffe 

 avec ses lèvres ou sa langue. Mêmes modifications de la sensibilité douloureuse 

 et thermique que dans les membres inférieurs, avec retard diminuant de bas 

 en haut. Le retard est moins prononcé aux mains qu'aux pieds. Le sens mus- 

 culaire est normal. La malade, actuellement, ne ressent aucune espèce de 

 douleur. Pendant plusieurs années, elle a souffert, dans la cuisse gauche, de 

 douleurs ayant tous les caractères des douleurs fulgurantes. 



Si l'on en excepte les troubles delà sensibilité et l'atrophie musculaire, 

 les deux observations pi'écédentes constituent deux exemples classiques 

 de la maladie de Friedreich. Nous retrouvons ici en effet et le caractère 

 familial (ces deux malades sont frère et sœur) et le début infantile propres 

 à cette affection. On y retrouve aussi le caractère particulier de la démar- 

 che intermédiaire entre celle de l'ataxique ordinaire et celle du malade 

 atteint de lésion cérébelleuse. Dans les membres supérieurs, l'incoordi- 

 nation est très nette, et plus marquée chez le frère que chez la sœur. 

 Toutefois cette incoordination, du fait peut-être de l'atrophie musculaire, 

 ne présente pas, lors des mouvements volontaires, ces mouvements de 

 latéralité si spéciaux qu'effectue la main avant d'atteindre un objet, et 

 que, déjà en 18621, Carre avait bien observés et décrits, en disant que 

 la main du malade « plane sur l'objet avant de s'en saisir » (1). Ce mode 



(1) M. Carre. De l'ataxie locomotrice progressive, Th. inaug., Paris, 1862, 

 Obs. 1, p. 35. 



