52 MÉMOIRES DE LA SOCIÉTÉ DE BIOLOGIE 



die de Friedreich, dans laquelle on rencontre une atrophie musculaire 

 très marquée, ainsi que des troubles très prononcés de la sensibilité. 

 Cette atrophie musculaire, très prononcée aux extrémités, diminue peu à 

 peu en remontant vers le tronc. 11 en est de même pour les troubles de 

 la sensibilité (tact, douleur, température, retard dans la transmission), 

 qui eux aussi sont d'autant plus accusés, que l'on examine des régions 

 plus éloignées de la racine des membres. Enfin, en terminant ce qui a 

 trait aux troubles de la sensibilité chez mes deux malades, je mention- 

 nerai encore l'extrême intensité des douleurs fulgurantes chez le malade 

 de rObs. I, et que l'on rencontre rarement à un pareil degré chez les 

 ataxiques ordinaires. 



Gomment pouvons-nous, dans l'état actuel de nos connaissances, nous 

 rendre compte des troubles de la sensibilité et de l'atrophie musculaire 

 qui existent ici? Je rappellerai d'abord que, ainsi que M. Letulle et moi 

 l'avons démontré, la sclérose des cordons postérieurs dans la maladie de 

 Friedreich, est une sclérose d'une nature tout à fait spéciale, et sans 

 analogie aucune avec toutes les autres scléroses médullaires connues jus- 

 qu'ici, que c'est une sclérose névroglique pure, sans lésions vasculaires, 

 une gliose pure des cordons postérieurs en un mot (1). 



Ainsi que je l'indiquais récemment (2), je ferai remarquer en outre que, 

 dans le cas examiné avec M. Letulle, les altérations des racines posté- 

 rieures étaient beaucoup moins prononcées que celle des cordons corres- 

 pondants, tandis que, dans le tabès ordinaire, les lésions de ces mêmes 

 racines sont toujours correspondantes à celles de ses cordons. 



L'anatomie pathologique de la maladie de Friedreich montre donc 

 bien que l'on ne saurait incriminer les cordons postérieurs dans la patho- 

 génie des troubles de la sensibilité dans le tabès, puisque dans l'ataxie 

 héréditaire, quelque intense que soit l'altération dont ils sont le siège, les 

 troubles de la sensibilité ou font défaut ou sont en général insignifiants. 

 Je crois cependant que certains auteurs sont allés trop loin, en voulant 

 faire de l'intégrité absolue de la sensibilité objective et subjective, un 

 élément caractéristique sine qua non de l'ataxie héréditaire. Si l'on par- 

 court le nombre déjà considérable d'observations publiées jusqu'ici, on 

 voit quelquefois mentionner l'existence de douleurs fulgurantes incon- 

 testables, ainsi que de légers troubles de la sensibilité cutanée. Il n'en 

 est pas moins vrai cependant que ces cas constituent une exception. 



(1) J. Dejerine et M, Letulle. Sur la nature de la sclérose des cordons pos- 

 térieurs dans la maladie de Friedreich (sclérose névroglique pure). Soc. de 

 Biologie, 8 mars 1890. 



— Étude sur la maladie de Friedreich (sclérose névroglique pure des cor- 

 dons postérieurs avec 1 pi.). Médecine moderne, 17 avril 1890, n» J7. 



(2) J. Dejerine. Sur la difTércnce de l'état de la sensibilité dans la maladie 

 de Freidreich et dans la maladie de Duchenne [Soc. de Biologie, 22 février 1890). 



