MALADIE DE FRIEDREICII 53 



Il en est de même pour l'atrophie musculaire. Souvent il existe chez 

 ces malades un léger degré d'atrophie musculaire des muscles de la région 

 an téro-ex terne des jambes, accompagnant la déformation des pieds que 

 l'on rencontre dans cette affection. Parfois même, comme dans un cas 

 de Friedreich que j'ai actuellement dans mon service, et chez lequel la 

 sensibilité est intacte, on peut observer un début d'atrophie des muscles 

 de la main (thénar gauche dans ce cas). 



Ces remarques me paraissent importantes à faire, car elles montrent 

 que, à bien considérer les choses, les deux malades dont je rapporte les 

 observations dans le présent travail ne constituent pas dans la maladie 

 de Friedreich des types exceptionnels, au sens propre du mot. En effet, 

 il ne s'agit chez eux que d'une exagération très prononcée de certains 

 symptômes, se rencontrant parfois, mais à un degré très léger, au cours 

 de l'ataxie héréditaire. 



Quoi qu'il en soit, les deux observations que je rapporte ici prouvent 

 qu'il existe une forme particulière de maladie de Friedreich, avec atro- 

 phie musculaire et troubles très intenses de la sensibilité objective et 

 subjective. La gliose des cordons postérieurs ne saurait être mise en 

 cause pour expliquer ces particularités, puisque, dans les observations 

 avec autopsie, publiées jusqu'ici, on ne les a pas rencontrées, quelque 

 intense que fut l'altération de ces cordons. C'est dans des lésions des nerfs 

 périphériques et des racines postérieures qu'il nous faut en chercher 

 l'explication. Je ferai remarquer en effet, qu'ici, atrophie musculaire et 

 troubles de la sensibilité présentent dans leur topographie les caractères 

 que j'ai assignés à ces symptômes lorsqu'ils relèvent d'une névrite péri- 

 phérique, à savoir le maximum d'intensité à la périphérie et la décrois- 

 sance progressive en remontant vers les centres. 



