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ronnant a été décrit pour la première fois par Briquet, en 1841, puis 

 par Ditrich, en 1850 (1), par Traube, en 1861 (2), qui l'aurait remar- 

 qué au cours de la bronchorée et de la bronchite putride; par Cornil 

 et Ranvier (3), sous le nom de gangrène superficielle dans la dilatation 

 des bronches. 



Un type de maladie familiale a symptômes cérébraux et médullaires, 



par M. Tkénel. 



J'observe actuellement deux sœurs, âgées d'une cinquantaine 

 d'années, filles de consanguins, qui présentent un état démentie 

 avec symptômes cérébraux et médullaires un peu particuliers. 



On constate, chez les deux sœurs, un début identique dans l'enfance 

 par des attaques convulsives, de nature mal définie d'ailleurs, puis un 

 affaiblissement intellectuel rapidement progressif, concomitant ou 

 consécutif à des accès de délire menstruel périodique, accès plus 

 caractérisés chez l'aînée. Cet affaiblissement paraît stationnaire depuis 

 de longues années; il en serait de même des troubles de la marche 

 et des tremblements, qui ont eu une apparition plus tardive. L'état 

 spasmodique bien caractérisé, mais qui est loin de mériter le nom de 

 paralysie spinale spasmodique, est relativement plus marqué aux 

 membres inférieurs chez l'aînée, aux membres supérieurs chez la 

 cadette (avec prédominance au bras droit). De plus, l'aînée a présenté 

 des accidents cérébraux plus récents (1896) qui manquent chez sa 

 sœur : attaque épileptiforme à la suite de laquelle on a pu constater 

 l'apparition de tremblement iibrillaire et de petites secousses cloniques 

 de quelques muscles du côté droit de la face, avec spasme permanent 

 de la commissure labiale de ce côté. Le tremblement des mains n'est 

 pas apparent au repos mais se montre dans les mouvements voulus 

 sans présenter d'exagération intentionnelle. 



Les réflexes tendineux sont exagérés avec clonus du genou dans un 

 cas. Il n'y a qu'un léger trouble de la parole, plus net dans un cas. — 

 Absence de troubles pupillaires. 



Ces différents caractères permettent d'établir la nature familiale 

 de l'affection chez des enfants nés de parents consanguins. Le type 

 décrit se distingue par plusieurs côtés des cas connus d'affections 

 familiales cérébro-spinales. Ici, les troubles mentaux ont été, sinon les 



(1) Ditrich. Gangrène du poumon, consécutive à la dilatation chronique des 

 bronches, 1850. 



(2) Ueber putride Bronchitis. 



(3) Cornil et Ranvier. Histologie pathologique, vol. II, p. 75. 



