144 Jahresbericht der Schles. Gesellschaft für vaterl. Cultur. 



besteht, während wir es bei der Hämophilie mit einer Störung 

 dieses Gleichgewichtes zu tun haben. Die stabilisierenden 

 Substanzen sind keineswegs mit dem sog. Antithrombin 

 gleichzusetzen, wenigstens nicht, wenn man annimmt, daß 

 Antithrombin eine Substanz sei, die lediglich die Tätigkeit 

 des schon gebildeten fertigen Thrombins hemmt. 



Es sei nochmals auf die Untersuchungen Gratias hingewiesen, 

 welcher zeigen konnte, daß das Hirudin — in vitro — auf die ver- 

 schiedenen Stadien des Gerinnungsprozesses einwirkt, daß es 

 gleichzeitig Antithrombin, Hemmschuh der Serozym-Cytozym- 

 Reaktion, und — in starker Verdünnung — Hemmschuh der Um- 

 wandlung des Proserozyms in Serozym ist. Es wäre also sehr 

 wohl möglich, daß die stabilisierenden Substanzen, welche die 

 Umwandlung des Proserozyms in Serozym hemmen, in wesentlich 

 höheren Konzentrationen auch die Einwirkung des Thrombins auf 

 das Fibrinogen hindern würden. Es muß aber betont werden, 

 daß dieser Antithrombin-Effekt lediglich ein Reagensglasprodukt 

 ist, jedoch im natürlichen Verlauf des Gerinnungs Vorganges niemals 

 vorkommen kann, da ja kraft der viel intensiveren Hemmungs- 

 wirkung auf das Proserozym Thrombin überhaupt gar nicht ge- 

 bildet wird. 



Wir halten die Annahme für berechtigt, daß bei den 

 Hämophilen die stabilisierenden Substanzen über die akti- 

 vierenden dominieren. Das Übermaß der stabilisierenden 

 Substanzen können wir durch Zufügung von aktivierenden 

 Substanzen ausgleichen : Fügen wir zum Hämophilen Blut oder 

 Plasma einen Tropfen von normalem menschlichen Plasma 

 phosphate hinzu, so tritt die Gerinnung innerhalb der normalen 

 Zeit ein. Wir fanden z. B., daß in i ccm Plasma oder Blut, 

 das eine Gerinnungszeit von ca. 2 1 / 2 Stunden hatte, die ver- 

 längerte Gerinnungszeit durch einen Zusatz von einem 

 Tropfen eines achtfach verdünnten normalen Plasma phos- 

 phate korrigiert werden konnte. Dieses einfache Experiment 

 beweist, daß es sich bei der Gerinnungsstörung des Hämophi- 

 len um eine Störung des Stabilisator- Aktivatorgleichgewichtes 

 handelt, welches wir durch Zufuhr von Aktivatoren des 

 normalen Blutes wieder hergestellt haben. Die Wieder- 

 herstellung dieses Gleichgewichtes verbürgt eine normale 

 Gerinnungszeit. 



Wir wollen noch kurz auf die Angaben von Fonio, Wöh- 

 lisch und Opitz zurückkommen, die behaupten, daß die 

 hämophilen Blutplättchen viel weniger wirksam seien als die 

 normalen und die diesem Befund eine pathogenetische Be- 

 deutung zumessen wollen. Sie glauben, daß die hämophilen 

 Plättchen die Thrombokinase — das Cytozym in unserem 

 Sinne — schlechter abgeben als die normalen. Die Nach- 

 prüfung dieser Angaben durch Addis und Feissly hat ge- 

 zeigt, daß die Wirkungsunterschiede der hämophilen und 

 normalen Plättchen anders gedeutet werden müssen. Erhitzt 

 man nämlich solche Plättchensuspensionen auf 60 ° oder 

 wäscht man sie 6 bis 8mal aus, so verschwindet die Divergenz 



