I. Abteilung. Medizinische Sektion. 25 



Reihenfolge aufgetreten. Im Jahre 1903 Kataraktoperation, damals 

 myotonische Erscheinungen nur angedeutet, erst später weitere Ent- 

 wicklung derselben und erst in den letzten Jahren Entwicklung von 

 Muskelatrophie. 



Die Lokalisation und Ausbreitung der myotonischen sowohl wie der 

 myotrophischen Störungen stimmen in beiden Fällen in einer geradezu 

 frappanten Weise überein. Vollkommen atrophisch sind in beiden Fällen 

 nur die Daumenballen und die ersten Interossei. Die übrige Musku- 

 latur zeigt zwar im ganzen ein verringertes Volumen, aber es findet 

 sich nirgends ein vollständiger Schwund irgendeines Muskels. Eine auf- 

 fallende Kraftlosigkeit, aber keine Lähmung, besteht beiderseits im 

 Facialisgebiet, worauf bereits damals Herr Uhthoff hingewiesen 

 hat. Die myotonischen Erscheinungen sowohl bei Willkürbewe- 

 gung wie bei mechanischer und elektrischer Reizung sind ebenfalls 

 in beiden Fällen in ganz übereinstimmender Weise in den gleichen 

 Muskelgruppen lokalisiert, nämlich in den Finger- und Handgelenks- 

 beugern und in den Masseteren. In der übrigen Muskulatur, auch an 

 den unteren Extremitäten findet man zwar einige Andeutung der myo- 

 tonischen Bewegungsstörung, sie ist aber nirgends so ausgesprochen, 

 wie in den Fingerbeugern, in welchen sich das Phänomen der Nachdauer 

 der Kontraktion jederzeit sehr schön beim Faustschluss produzieren lässt. 



Erscheinungen der Tetanie, die wir vor 10 Jahren neben der Myo- 

 tonie andeutungsweise beobachteten, sind jetzt nicht mehr vorhanden; 

 insbesondere fehlt das Facialisphänomen. Ich habe auch bereits damals 

 die Fälle mehr der Myotonie wie der Tetanie zugerechnet. 



Die vollständige Uebereinstimmung der beiden Fälle in bezug auf 

 Verlauf und Lokalisation der Symptome und die Entstehung in genau 

 dem gleichen Lebensalter zeigt in höchst eklatanter Weise, dass es sich 

 hier um ein der Gruppe der familiären Muskelerkrankungen auf heredi- 

 tärer Basis zugehöriges Leiden handelt. Die Entstehung durch eine 

 Störung der inneren Sekretion, die für manche derartige Fälle ange- 

 nommen wird (auch bei den vorgestellten Patienten betonten wir da- 

 mals eine Hypoplasie der Schilddrüsen), scheint wenig wahrscheinlich. 



Diskussion. 



Hr. Uhthoff hebt zunächst hervor, dass die Prognose der Operation 

 von Katarakt mit Tetanie bei relativ jungen Menschen nicht ungünstiger 

 sei als bei anderen Kataraktkranken. Auch in diesen Fällen seien 

 damals die Operationen ganz normal verlaufen. 



Er hält den jetzigen Befund von ausgedehnter Muskelatrophie be- 

 sonders bei dem einen der Kranken für sehr bemerkenswert und fragt 

 den Vortragenden, ob er diesen Muskelschwund für rein peripher be- 

 dingt hält oder eine Affektion der Vorderhörner des Rückenmarks an- 

 nimmt? 



Eine Parallelstellung dieses Befundes mit der Thomsen'schen Krank- 

 heit halte er nicht für angängig, auch habe er Kataraktbildung bei der 

 Thomsen'schen Krankheit nicht beobachtet. 



Hr. Kaposi (demonstriert): 1. Röntgenphotographie, welche _ ein 

 Revolvergeschoss in der Wirbelsäule zwischen 6. und 7. Brustwirbel 

 erkennen lässt. Patient hatte sich beim Einstecken des Revolvers in 

 die rechte Brustseite angeschossen. Einschuss vorn unterhalb des 

 rechten Schlüsselbeines. Keine Lungenerscheinungen, aber totale Para- 

 plegie vom 6. Segment ab, Blase, Mastdarm gelähmt, Reflexe erloschen. 

 Durch Laminektomie das Geschoss aus dem Rückenmark, das völlig 

 quer zerstört war, entfernt. Nach der Operation keine Besserung; 

 Exitus aber erst nach 3 /i Jahr. 



