I. Abteilung. Medizinische Sektion. 13 



Schranke zwischen der Schön lein 'sehen Purpura rheumatica 

 und der Werl hof sehen Purpura haemorrhagica, die Litten 

 niedergerissen hatte, wieder aufzurichten. 



Bei der echten hereditären Hämophilie sind die Blutplättchen 

 ebenfalls in mindestens normaler Menge, ja nach Sahli^) und 

 Fonio sogar in überreichem Maasse vorhanden, während ander- 

 seits die Gerinnungszeit des Venenblutes ausserhalb des Körpers 

 fast stets erheblich verlängert ist. In einem eigenen Falle, den 

 ich zum Vergleich mit den Purpuraformen heranzog, fand ich im 

 Magnesiumsulfatpräparat sehr zahlreiche Plättchen und konsta- 

 tierte eine starke Verzögerung der Coagulation (Beginn der Ge- 

 rinnung nach 1 Stunde 30 Minuten, Ende nach 2 Stunden 22 Mi- 

 nuten). Trotzdem blutete es weder aus dem Punktionskanal, 

 noch aus dem Fingereinstich nach. In unseren sämtlichen Pur- 

 purafällen war hingegen die Gerinnungszeit noch als durchaus 

 normal zu bezeichnen. Wie Fonio an 4 Beispielen gezeigt hat, 

 kann der Beginn der Gerinnungszeit des der Vene entnommenen 

 Blutes zwischen 7 und 14 Minuten schwanken, während die voll- 

 ständige Gerinnung in seinen Fällen zwischen 21 und 23 Minuten 

 erreicht war. Danach weist gerade der erste unserer Fälle, bei 

 dem die tödliche Blutung eintrat, die kürzeste Gerinnungszeit auf, 

 da schon nach 12 Minuten der Gerinnungsvorgang als beendet 

 anzusehen war, während in Fall 3, bei dem klinisch eine Ano- 

 malie des Blutungsvorganges zurzeit nicht nachzuweisen war, die 

 Gerinnung eher eine kleine Verzögerung aufwies (Beginn nach 16, 

 Ende nach 30 Minuten). Bei dem Falle von continuierlicher Pur- 

 pura endlich zeigt die zweimal vorgenommene Untersuchung kaum 

 Abweichungen von der Norm (9 — 15 Minuten; 9 — 27 Minuten). 



Bei stark verlangsamter Gerinnung (Hämophilie) 

 kann also die Blutung rasch zum Stehen kommen 

 (offenbar infolge der Anpassung der Gefässwände); 

 trotz normaler Gerinnungszeit (Purpura) kann ander- 

 seits die spontane Blutung sehr lange dauern. 



Das Studium dieser Fälle lehrt also, dass man die Dauer der 

 spontanen Blutung aus einer Wunde, die „Blutungszeit", streng 

 zu trennen hat von der Gerinnungszeit in vitro. Das Charakte- 

 risticum der konstitutionellen Purpura ist eben die 

 ausserordentlich verlängerte Blutungszeit bei normaler 

 Gerinnungszeit. 



Die Differentialdiagnose zwischen einer Hämophilie und einer 

 Purpura, welche klinisch eine Hämophilie nachahmt, ist also 

 stets eindeutig zu stellen 2). Die Zählung der Blutplättchen und 



1) D. Arch. f. klin. M., Bd. 99. 



2) Ich hatte auch Gelegenheit, einen echten Scorbut nach den dar- 

 gelegten Gesichtspunkten zu untersuchen. Es handelte sich um einen 

 Mann mit einer Magenfistel, der seit Jahr und Tag nur von Mehlsuppen 

 und Kakao gelebt hatte. Seit einigen Wochen war bei ihm eine Gingi- 

 vitis mit Zahnlockerung und Foetor ex ore entstanden, dazu hatten sich 

 punktförmige Hämorrhagien und flächenhafte Blutungen an den Unter- 

 schenkeln nebst schmerzhafter Schwellung der Wadenmuskulatur gesellt: 

 Die Zahl der Blutplättchen, die Gerinnungszeit in vitro, die 

 Blutungsdauer nach Stichverletzung war durchaus normal. 



