32 Jahresbericht der Schles. Gesellschaft für vaterl. Cultur. 



Sitzung vom 26. Oktober 1917. 



Vorsitzender: Herr Pohl. 

 Schriftführer: Herr Röhmann. 



Vor der Tagesordnung. 

 Hr. L. Mann stellt einen Fall von progressivem Torsionsspasmns 



vor (Torsionsneurose, Dysbasia iordotica progressiva). Die Erkrankung 

 begann bei dem 11jährigen Knaben voT etwa 2 Jahren und hat sich 

 fortschreitend weiter entwickelt. Das Krankheitsbild, welches zuerst 

 von Ziehen und Oppenheim beschrieben worden ist, ist ein recht 

 seltenes; die Zahl der publicierten Fälle erreicht kaum 20. Sämtliche 

 Fälle mit Ausnahme von zweien sind, wie auch der vorgestellte, russisch- 

 jüdischer Abkunft. Die charakteristischen Symptome sind folgende: In 

 Ruhelage sehr wenig Symptome, dauernde Schiefstellung des Beckens, 

 die linke Hälfte ist in die Höhe gedrückt, die rechte steht nach unten, 

 so dass das rechte Bein scheinbar verlängert ist, der ganze Rumpf ist 

 etwas nach rechts gedreht. Nur selten treten während des Liegens un- 

 willkürliche Kontraktionen der Rumpfmuskulatur in Form tonischer 

 Krümmungen auf. Unwillkürliche Bewegungen bemerkt man besonders 

 am linken Fuss, der häufig eine, dem Friedreich'schen Fuss entsprechende 

 Stellung annimmt. Bei aktiven Bewegungen häufig Mitbewegungen in 

 den anderen Extremitäteü. Tonische Krampfzustände der linken Hand 

 in Form einer maximalen Pronation uud athetoseartiger Fingerbewegungen, 

 ganz besonders dann, wenn er die Hand erhebt oder einen Gegenstand 

 ergreifen soll. Die Hand ist dadurch ausserordentlich ungeschickt und 

 unbrauchbar. Bei passiven Bewegungen verhält sich der Muskeltonus 

 verschieden, es treten wechselnde Spasmen auf, die bisweilen mit einer 

 gewissen Schlaffheit abwechseln. Kniereflexe infolge der Muskelspannungen 

 meist schwer auslösbar, aber vorhanden, Achillesreflexe nicht zu erzielen, 

 Bauchrefiexe vorhaüden, Fusssohlenreflexe von wechselnder Form, manch- 

 mal aber deutlich Bibinski. Gesicht vollkommen frei von unwillkürlichen 

 Bewegungen (charakteristisch für alle derartigen Fälle!), Facialis, Pu- 

 pillen, Augenbewegungen vollkommen normal, Intelligenz durchaus 

 intakt, normale elektrische Erregbarkeit und Sensibilität. Die charakte- 

 ristischen Störungen, die der Krankheit ihren Namen gegeben haben, 

 treten erst beim Gehen und Stehen auf, ganz besonders bei ersterem. 

 Dabei sieht man groteske Verbiegungen des Rumpfes nach hinten und 

 rechts, der Gang hat dadurch etwas ganz eigentümlich gewaltsames. 

 Sobald er zu gehen versucht, biegt sich der Rumpf nach rechts, das 

 rechte Bein nimmt dabei gleichzeitig eine abducierte und leicht gebeugte 

 Stellung ein, die Lendenlordose vertieft sich und der Oberkörper legt 

 sich weit nach hinten, dabei wird die rechte Beckenhälfte gesenkt, die 

 linke stark gehoben und herausgedrückt. Um das dadurch gestörte 

 Gleichgewicht einigermaassen aufrecht zu erhalten, stützt er die rechte 

 Hand auf die Vorderfläche des Oberschenkels und drückt denselben 

 durch. Auch dadurch, dass der Schritt springend und hüpfend aus- 

 geführt wird, erleichtert er die Balance. 



Das wesentlichste sind also tonische Muskelkontraktionen in den 

 Rumpfmuskeln, und zwar glaube ich, dass ganz wesentlich der Ileopsoas 

 beteiligt ist, welcher den Rumpf gegen das Bein beugt und gleichzeitig 

 die an der Lenden Wirbelsäule gelegene Beugemuskeln (Ileo-lumbales usw.), 

 welche den unteren Abschnitt der Wirbelsäule nach hinten, also lor- 

 dotisch, verkrümmen. Dieser Spasmus tritt ganz wesentlich bei der 

 Gangbewegung auf, während er in der Ruhelage ganz vereinzelt vor- 

 kommt. Die Bewegungsstörungen erinnern an die Athetose, die schon 

 von Oppenheim und anderen Autoren hervorgehoben ist und wie hier 

 durch die athetoseartigen Bewegungen der Extremitäten besonders nahe 



