II. Abteilung. Medizinische Sektion. 95 



Flecke an der hinteren Hälfte des Schädels, kleine gestielte Haut- 

 fibrome beetartig gruppiert in der Mitte und an den Seitenrändern der 

 Nacken-Rückengrenze, und schliesslich eine flächenhafte Hautver- 

 dickung in einem handtellergrossen Bezirk der unteren Lendengegend, 

 von derselben Farbe wie die Umgebung, von seichten Furchen durch- 

 zogen und mit zahlreichen comedoähnlichen Punkten durchsetzt. Die 

 Sektion am 8. Dezember bestätigte die Richtigkeit meiner Annahme. 

 Herr Privatdozent Dr. Hans er und ich fanden an der Hirnoberfläche 

 eine Anzahl mehr oder minder scharf begrenzter Partien, ■welche sich 

 von ihrer Umgebung durch ihre hellere, grau-weissliche Farbe und beim 

 Abtasten durch festere Konsistenz unterschieden. Wir fanden ausserdem 

 noch Geschwülste an beiden Nieren. Sie wurden von Herrn Prof. Henke 

 als Fibromyome diagnostiziert. Das Gehirn sandte ich unversehrt nach 

 Berlin in das unter Leitung von Prof. Oskar Vogt stehende Neuro- 

 biologische Institut zu Herrn Prof. Max Bielschowsky. Er bestätigte 

 die Richtigkeit der Diagnose auch durch die mikroskopische Unter- 

 suchung. 



Bei dem Stijdium der Literatur war ich überrascht durch die 

 vielen Beziehungen, die die tuberöse Hirnsklerose zu den ver- 

 schiedensten Disziplinen besitzt. Die Tatsache, dass bei ihr 

 schwere Hirnveränderungen in fast gesetzmässiger Verbindung nait 

 Hautanomalien zumeist Naevi und mit geschwulstbildenden Pro- 

 zessen in anderen Organen auftreten, gibt ihr ein besonderes Ge- 

 präge, unsere heutige Tagesordnung, auf welcher ich als Nerven- 

 arzt die Beziehungen der tuberösen Sklerose zu den Hautnaevi 

 erörtern will und Herr Privatdozent Dr. Hanser über Nieren- 

 und Herzgeschwülste bei tuberöser Sklerose sprechen wird, soll 

 dies zum Ausdruck bringen: Nicht nur die Neurologen und patho- 

 logischen' Anatomen, sondern auch die Hautärzte, die Internen 

 wie die Chirurgen sollen bei ihren diagnostischen Erwägungen 

 mit der tuberösen Hirnsklerose rechnen. Eine besondere Be- 

 achtung muss das Leiden auch bei den Kinderärzten und den 

 Schulärzten finden. 



Der Schwerpunkt der bisherigen wissenschaftlichen Untersuchung 

 hat bisher auf hirnhistologischem Gebiete gelegen. Besonders in 

 den letzten 10 Jahren sind dadurch ungeahnte Einblicke und Ausblicke 

 gewonnen worden für die Lehre von den Missbildungen und Neu- 

 bildungen, für das gleichzeitige Vorkommen von Missbildungen und Neu- 

 bildungen an demselben Gehirn und auch für die engen verwandtschaft- 

 lichen Beziehungen zwischen der tuberösen Hirnsklerose und der als 

 Recklinghausen'sche Krankheit bezeichneten Neurofibromatose. 



Eine genaue Durchforschung des Systems der Drüsen, die der 

 inneren Sekretion dienen, müsste in künftigen Fällen vorgenommen 

 werden [Gallusji). Dies erheischt die Mioderwertigkeit der gesamten 

 Anlage, die in manchen dieser Fälle besteht, insbesondere die mangel- 

 hafte Genitalentwicklung. In zwei Fällen fand sich Aplasie der Ovarien, 

 in einem dritten Infantilismus des Uterus und schliesslich einmal 

 Atrophie der Testikeln und Ausbleiben der Pubertätserscheinungen 

 [Gallus]!). 



Unsere klinischen Kenntnisse bedürfen noch sehr der Ver- 

 tiefung. Wir wissen noch sehr wenig über die Häufigkeit der 



1) M. Bielschowsky und Gallus, Ueber tuberöse Sklerose. 

 Journ. f. Psych, u. Neurol., Bd. 20, Ergänzungsh. 1. 



