II. Abteilung. Medizinische Sektion. 99 



Spätere Beobachter erkennen den Adenomcharakter dieser Erkrankung 

 nicht an, sondern rechnen sie in die grosse Gruppe der Naevi, und zwar 

 hat mit Nachdruck zuerst Jadassohn den Standpunkt vertreten, dass 

 derartige Affektionen weder als Adenome noch als Hyperplasien der 

 Talgdrüsen aufzufassen sind, sondern „lediglich auf einer abnormen 

 Keimesanlage beruhen, für die wir einen pathologisch- anatomischen 

 Namen nicht besitzen, höchstens noch den Begriff Naevus". 



Unter dem gleichen klinischen Bilde treten fibroangiomatöse 

 Naevi (Darrier's Naevi verrucosi) auf, diese können mit den Talg- 

 drüsennaevi kombiniert sein, die letzteren können vielleicht auch in die 

 ersteren übergehen. Es können auch Schweissdrüsenhyperplasien und 

 Aplasien vorhanden sein, Atrophien und Wucherungen der Haarfollikel, 

 Epithelwucherungen, weiche Naevusmassen. In ein und demselben Falle 

 können sich verschiedene solcher Gebilde in verschiedener Zahl und An- 

 ordnung vorfinden. 



Bosellinii) erklärt deshalb die Unterscheidung von verschiedenen 

 Typen des symmetrischen Gesichtsnaevus, wie sie üblich war, für un- 

 nötig und zwecklos. 



Die Follikel sind meist missbildet und verkleinert, das 

 Bindegewebe in ihrer Umgebung ist vermehrt. Die Bildung 

 zeigt im ganzen den Charakter einer Missbildung. 



Den Dermatologen ist seit Anfang dieses Jahrhunderts bekannt, dass 

 unter den Individuen mit Pringle'scher Krankheit besonders zahl- 

 reiche mit mangelhafter Intelligenz und mit epileptoiden Zuständen 

 waren, ohne dass man sich über die Bedeutung dieser Beobachtung 

 klar war. 



Nach Jadassohn^) haben Pelagatti und Harbitz 1905 die 

 ersten Fälle von Pringle'scher Krankheit mit tuberöser Hirnsklerose und 

 Herz- und Nierengeschwülsten veröffentlicht. 



Mit vollem Nachdruck sind diese Beziehungen erst von Seiten der 

 Neurologen betont worden, und zwar von Heinrich Vogt 1908 in seinem 

 zusammenfassenden kritischen Eeferat „Zur Pathologie und pathologischen 

 Anatomie der verschiedenen Idiotieformen" 3). 



Einen Ueberblick über die bisher bei tuberöser Sklerose angetroffenen 

 Naevi gewinnt man am besten aus den Arbeiten der Neurologen 

 Schuster 1913^), Kufs 19136) und von H. Berg 19146). 



Schuster unterscheidet 



1. solche Naevusarten, die an keinen bestimmten Sitz gebunden 

 sind und sich über die ganze Körperhaut zerstreut finden, 

 darunter rechnet er 



a) die in der Haut liegenden flachen ganz scharf umgrenzten runden 

 oder ovalen, linsengrossen tiefbraunen oder fast schwarzen Pigmentflecke, 

 die sogenannten Lentigenes^), 



b) die das Hautniveau etwas überragenden, Stecknadelkopf- bis 

 linsengrosse graugelblichen Milchkaffeeflecke [Cafe au-lait-Plecke^)], 



c) ausgeprägte, manchmal behaarte warzenförmige Naevi und 



1) Mschr. f. prakt. Derm., 1910, Bd 51. 



2) Die benignen Epitheliome. Arch. f. Derm. u. Syphilis, 1914, Bd. 117. 



3) Mschr. f. Psych., Bd. 24, S. 106 ff. 



4) 1. c. 



5) Zschr. f. d. ges. Neurol., Bd. 18. 



6) 1. c. 



7) Nach der augenblicklich gültigen Nomenklatur der Dermatologen 

 sind Lentigenes kleine flache oder auch ganz leicht erhabene Flecke; die 

 Cafe-au-Iait-Flecke sind immer ganz glatt, blassbraun und haben sehr 

 verschiedene, oft sehr stattliche Grösse. 



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