II. Abteilung. Medizinische Sektion. 105 



beider Anomalien hingewiesen. Besonders aber sind von neu- 

 rologischer Seite [Orzechowski und Nowickii), Bielschowsky 

 und Gallus, Schuster, Kufs und Berg) die nahen Beziehungen 

 der tuberösen Hirnsklerose zur Neurofibromatose 

 (Recklinghausen'sche Krankheit) betont worden. Nach den 

 letzterwähnten Autoren zeigen die Hautanomalien an der Rumpf- 

 haut und am Halse und Nacken überraschende Aehnlicbkeiten: 

 bei beiden Krankheiten sollen sich analoge Pigmentflecke, be- 

 sonders Cafe-au-lait-Flecke, weiche Fibrome, pendelnde Papillome 

 am Halse finden. Auch das sogenannte Adenoma sebaceum 

 P ringle's wurde als ein beiden Krankheiten gemeinsames Kenn- 

 zeichen erkannt. Histologische Untersuchungen sollen die Zu- 

 sammengehörigkeit dieser Hauterkrankungen nachgewiesen haben. 

 Die Pringle 'sehen Tumoren sollen hinsichtlich ihres histologischen 

 Baues nicht wesentlich verschieden sein von den subkutanen 

 Fibromen bei Recklinghausen'scher Krankheit und sich nur 

 durch ihre oberflächliche Lage und ihren Gefässreichtum aus- 

 zeichnen. Die Beziehungen zwischen beiden Krankheiten sind 

 noch inniger geworden, seitdem sowohl Dermatologen wie Neuro- 

 logen darauf aufmerksam wurden, dass auch bei der Reckling- 

 h ausen 'sehen Krankheit öfters eine angeborene geistige Schwäche 

 vorkommt und seitdem bei ihr durch die histologische Forschung 

 (Henneberg, Verocay, Orzechowski und Nowicki, Biel- 

 schowsky) in einschlägigen Fällen zahlreiche, wenn auch mikro- 

 skopisch kleine gesehwulstartige Rinden Veränderungen nach- 

 gewiesen worden sind, die in ihrer feineren Struktur — grosse 

 plasmareiche Gliazellen — den Befunden bei tuberöser Sklerose 

 ähnlich sind. Die gemeinsame Wurzel beider Krankheiten besteht 

 in einer kongenitalen Entwicklungsstörung. 



Ein weiteres Argument für die inneren Beziehungen zwischen 

 beiden Krankheiten lieferte der von Orzechowski und Nowicki 

 1912 durch die histologische Untersuchung geführte Nachweis, 

 dass beide Krankheiten in ausgeprägter Form an einem und dem- 

 selben Individuum auftreten können. 



Das 18 jährige imbecille Mädchen zeigte klinisch die Erscheinungen 

 eines linksseitigen Acusticustumors. Der Exitus erfolgte nach einem 

 Exstirpationsversuch dieser Geschwulst. Es wurden Herde im Zentral- 

 organ und in den peripheren Nerven gefunden. Am Gehirn fand sich 

 im linken Gyrus lingualis ein markstückgrosser Knoten makroskopisch 

 und mikroskopisch von der Art der Herde der tuberösen Hirnsklerose, 

 und ausserdem eine grosse Zahl kleiner Herde, die aus Anhäufung 

 grosser atypischer Zellen bestanden, stellenweise mit einer Vermehrung 

 von Gliakernen und Gliafasern. Es kann nach Bielschowsky's An- 

 sicht kein Zweifel darüber auftauchen, dass die kleinen Herde in diesem 

 Falle Vorstufen des grossen Knotens darstellen, obgleich üebergangs- 

 formen nicht beschrieben werden. 



Orezechowski und Nowicki ziehen ans ihren Befunden 

 den Schluss, dass die Recklinghausen'sche Krankheit und die 

 tuberöse Hirnsklerose wesensgleiche und vom pathologischen 

 Standpunkt betrachtet vollkommen identische Prozesse sind. 



1) Zschr. f. d. ges. Neurol., Bd. 11. 



