106 Jahresbericht der Schles. Gesellschaft für vaterl. Cultur. 



Ein geschlossenes Bild von dem Wesen der tuberösen Hirn- 

 sklerose gewinnt man aus den Ergebnissen der hirnhistologischen 

 Forschung. Im engen Rahmen meines Vortrages kann ich mich 

 nur auf die wichtigsten Punkte beziehen und beschränke mich 

 deshalb im wesentlichen auf die Mitteilung der Anschauungen 

 von Max Bielschowsky, da er seinen Vorgängern durch die 

 Beherrschung der modernsten Färbemethoden weit überlegen ist 

 und ihre Befunde und Theorien in gerechter Würdigung ihrer 

 Verdienste einer eingehenden kritischen Prüfung unterworfen hat. 



Die prägnanteste Seite des Krankheitsprozesses besteht 

 in einer gescbwulst massigen Entwickelung der Neuro- 

 gliaelemente. Es handelt sich nicht um eine primäre Störung 

 in der Struktur und Orientierung der nervösen Parenchymbestand- 

 teile. Vielmehr kommt es zu einer enormen Produktion faseriger 

 Gliasubstanz durch Vermittelung faserbildender als Astrozyten be- 

 zeichneter Gliazellen, besonders zu einer starken Verbreiterung 

 der gliösen Randschicht. Man findet ferner als charakteristischen 

 Befund zahlreiche sogenannte grosse undifferenzierte Zellen, die 

 sogenannten plasmareichen Riesengliazellen. Es finden sich ferner 

 ganz atypische grosse und fortsatzreiche Ganglienzellen. In den 

 tuberösen Herden der Grosshirnrinde ist die Schichtung der 

 Ganglienzellen und Markfasern nur dann gänzlich verwischt, wenn 

 es zu einer derben Verfilzung der Glia durch die ganze Breite 

 der Rinde gekommen ist. Das ist meistens der Fall in den 

 zirkumskripten knotenförmigen Herden, besonders in den krater- 

 förmigen Einziehungen. In den hypertrophischen bzw. hyper- 

 plastischen Windungsabschnitten bleibt der zyto- und myelo- 

 architektonische Bauplan des entsprechenden Windungsgebietes 

 immer erkennbar. In der herdfreien Rinde sind nennenswerte 

 Verschiebungen gegenüber dem normalen Schichtungstypus der 

 entsprechenden Zone nur selten vorbanden. 



Die Atypien in der Anordnung und Formgestaltung der 

 Ganglienzellen sind nach Bielschowsky die Folgen einer über- 

 mässigen Raumentfaltung der Glia. Unter dem Einfluss der 

 proliferierenden Stützelemente geht ein Teil der bereits richtig 

 orientierten und geformten Ganglienzellen zugrunde. Ein Teil von 

 ihnen hält der Ungunst der Verhältnisse stand und entwickelt 

 sich in morphologischer Hinsicht über das Maass der normalen 

 Differenzierung hinaus. Es ist anzunehmen, dass diese fötalen 

 Rindenzellen auf Veränderungen in ihrer Umgebung in einer für 

 das reife Gehirn ganz ungewöhnlichen Weise reagieren: im 

 Zentralgebiet der Proliferationszone werden aie Ganglienzellen 

 vernichtet, in einiger Entfernung von ihr, wo die Ernährungs- 

 bedingungen günstiger blieben, wurden sie zu atypischen Wider- 

 standsreaktionen veranlasst. 



Die früheren Forscher Pellizzi, Geitlin, H. Vogt, hatten den 

 tuberösen Rmdenprozess im Fötalleben oder in den ersten postfötalen 

 Lebensmonaten als abgeschlossen bezeichnet. Bielschowsky sieht 

 häufig Zeichen einer andauernden Weiterentwicklung, ein Nebeneinander 

 von Missbildung und Neubildung. Die Weiterentwicklung manifestiert 

 sich vornehmlich in dem Vorhandensein faserbildender Astrozyten in 



