II. Abteilung. Medizinische Sektion. 109 



monie einhergebend zum Tode führte. Wir können also ganz 

 allgemein sagen, dass die tuberöse Hirnsklerose an sich keine 

 tödliche Erkrankung ist, wenn auch keineswegs geleugnet werden 

 kann, dass derartig geschädigte Individuen eher einer inter- 

 kurrenten Erkrankung erliegen als sonst gesunde Menschen. Wir 

 werden mithin in klinisch einschlägigen Fällen nicht nur nach 

 den makroskopisch erkennbaren Gehirnveränderungen zu fragen 

 haben, sondern auch nach der eigentlichen Todesursache suchen 

 müssen. 



Das bei gewissenhafter Obduktion feststellbare pathologisch- 

 anatomische Bild kann hiermit bereits ein vollständiges sein. 

 Im Vordergrunde stehen klinische Symptome gestörter Gehirn- 

 funktion. Die nachweisbaren Tuberositäten der Hirnoberfläche 

 sind als morphologischer Ausdruck dieser Symptome anzusehen. 

 Im Rahmen der hier beabsichtigten Besprechung sei nochmals 

 hervorgehoben, dass heute allgemein in diesen Gehirnverände- 

 rungen eine kongenitale Affektion, eine Missbiliung, erblickt wird. 



Aber auch der Nachweis von Gehirnverändevung und schliess- 

 licher Todesursache erschöpft das bei der Obduktion gewonnene 

 Bild keineswegs immer. Es ist bereits darauf hingewiesen 

 worden (Dr. Freund), dass eigenartige Hautveränderungen das 

 klinische Bild vervollständigen können. Es sind, wie auch in 

 unserem Falle, mehrere Mitteilungen bekannt geworden, bei 

 denen gerade diese Hautaffektionen im Falle von eigenartiger 

 mit epileptischen Symptomen einhergehender Idiotie bereits intra 

 vitam die später bestätigte Diagnose der tuberösen Hirnsklerose 

 gestatteten. Diese sog. „Adenomata sebacea" werden von Jadas- 

 sohn^) in die Gruppe der Organnaevi eingereiht, womit zum 

 Ausdruck gebracht werden soll, dass es sich um Bildungen 

 handelt, die auf kongenitaler Grundlage beruhen und aus an 

 sich normalen Hautorganen bestehen. Diese sind jedoch für 

 ihren Standort abnorm gross oder zahlreich, können selbst im 

 eigentlichen Sinne heterotop sein. 



Von besonderer Bedeutung sind für diese „multiplen sym- 

 metrischen Gesichtsnaevi" folgende drei Tatsachen: 



1. Ihre Kombination mit anderen Tumoren von Naevusnatur 

 am übrigen Körper, wie weiche Naevi, Atherome, milienartige 

 Gebilde, Fibrome, Angiome, Papillome, 



2. ihre Heredität und 



3. ihr Vorkommen bei tuberöser Sklerose. 



Zum ersten Punkte wäre für den eigenen Fall zu bemerken, 

 dass die im Gesicht festgestellten Veränderungen die Bezeich- 

 nung Adenoma sebaceum ebensowenig verdienen, wie anders lo- 

 kalisierte Knötchen; Untersuchung exzidierter Hautpartien vom 

 Rücken ergaben einfache papilläre fibroepitheliale Bildungen, in 

 denen Talgdrüsenveränderungen nicht nachweisbar waren. Auch 

 sonst werden unter gleichem Bilde Schweissdrüsenhyperplasien 

 (Naevi), Epithelwucherungen, fibroangiomatöse Naevi usf. gefunden. 



l)Jadassohn, Arch. f. Derm. u. Syphilis, 117. Jahrg., Bd. 7—9, H. 1 1. 



