110 Jahresbericht der Schles. Gesellschaft für vaterl. Cultur. 



Als das Wesentlichste sei betont, dass es sich um „kon- 

 genitale Difformitäten" handelt, dass mithin auch dieses klinische 

 Symptom genetisch auf gleicher Stufe steht wie die das Krank- 

 heitsbild beherrschenden Gehirnanomalien. 



Diese Erklärung findet aber noch weitere Stützen in eigen- 

 artigen Tumorbiidungen, wie sie insbesondere in Nieren und 

 Herz zu finden sind. Wohl entziehen sie sich in der Regel der 

 klinischen Diagnose. Tatsache ist, dass sie bei tuberöser Hirn- 

 sklerose in einem solch hohen Prozentsatz gefunden werden, 

 dass ihre Zugehörigkeit zum gesamten Krankheitsbild ausser 

 Frage steht. Ja wir dürfen sogar so weit gehen, dass wir die 

 Forderung für den Pathologen aufstellen, dass er bei zufälliger 

 Feststellung derartiger multipler Tumoren an das Vorliegen 

 einer tuberösen Hirnsklerose denkt und die Gehirnobduktion aus- 

 führt, auch wenn ihm klinische diesbezügliche Daten nicht zur 

 Verfügung stehen. Bei Todesfällen in den ersten Lebensjahren 

 kann es zudem möglich sein, dass psychische Veränderungen 

 noch nicht festzustellen waren, so dass klinisch an tuberöse 

 Hirnsklerose nicht gedacht werden konnte. In diesem Zusammen- 

 hang sei erwähnt, dass Stertz^) bei einem an Masern und 

 Bronchopneumonie verstorbenen 6 Monate alten Kinde als zu- 

 fälligen Befund ausgesprochene Gehirnknoten fand, während u. a. 

 Ponfick2) (1901) bei einem 7 Monate alten Kinde Rhabdo- 

 myome des Herzens und tuberöse Hirnsklerose feststellen konnte. 



Wie also die Hautveränderungen dem Kliniker bei ent- 

 sprechenden Idiotieformen Hinweise geben können, so verfügt 

 auch der Pathologe über Befunde, die ihn ohne weiteres tube- 

 röse Hirnsklerose vermuten lassen. 



Zuerst sei der in den Nieren lokalisierten Tumoren gedacht. 



Die eigene Beobachtung betraf -wie gewöhnlich beide Nieren. Die 

 Grösse der Nieren überschritt um ein Geringes das Normalraaass. Die 

 Kapsel war im wesentlichen gut abziehbar, erwies sich nur an wenigen 

 Stellen adhärent , und konnte hier nur unter leichtem Einreisseu der 

 Nierenoberfläche abgelöst werden. Es konnte sofort festgestellt werden, 

 dass diese Stellen umschriebener Adhärenz auf kugelsegmentartige Vor- 

 buckeluDgen der Nierenoberfiäche beschränkt blieben. Diese hoben sich 

 durch ihre blassrote bis gelbliche Farbe deutlich von der Umgebung 

 ab und imponierten als massig derbe Geschwülste. Daneben Hessen 

 sich schon oberflächlich eine grosse Zahl in Farbe und Konsistenz gleich- 

 artiger Einlagerungen nachweisen, die das Nierenniveau gar nicht oder 

 doch nur wenig überragten. Die Grösse dieser kugeligen Knoten 

 wechselte von Hirsekorn- bis Kirschgrösse. Auch auf der Nierenschnitt- 

 fläche fanden sich diese Einlagerungen in grosser Zahl. Hinsichtlich 

 ihrer Lage konnte festgestellt werden, dass sie auf die Nierenrinde be- 

 schränkt blieben. Die von Tumoren freie Rinde war gut gezeichnet, 

 wenn auch leicht getrübt. Eine Abweichung von der Norm konnte 

 makroskopisch nicht gefunden werden. 



Die histologische Untersuchung ergab ein verhältnismässig einheit- 

 liches Bild. Zur Bearbeitung gelangten Knoten verschiedenster Grösse. 

 Gröbere Unterschiede waren schon nach dem makroskopisch gleich- 



1) Stertz, Ziegler's Beitr., Bd. 37, S. 135. 



2) Ponfick, Verhandl. der Deutschen Path. Gesellsch., Bd. 4, S. 226. 



