DES SCIENCES NATURELLES. 73 



déprimés. Le bourrelet formé par l'abducteur du pouce 

 au bord interne du pied avait disparu en sorte que la 

 tubérosité du gros orteil formait une saillie remarquable. 

 Le patient n'avait attaché aucune importance à la défor- 

 mation de ses pieds, car elle ne le gênait pas pour la mar- 

 che. Dans la station debout la charge supportée par les 

 pieds compensait la difformité, seulement lorsqu'il devait 

 porter de lourds fardeaux il éprouvait un certain degré 

 de faiblesse dans les pieds. Tandis que ces désordres dans 

 les extrémités supérieures s'étaient développés peu à peu 

 dans l'espace des deux dernières années, la déformation 

 des pieds existait par contre depuis plus longtemps. On 

 n'a pu obtenir de renseignements exacts sur son origine. 

 Le patient croit qu'il a eu jusqu'à l'âge de sept ans des 

 pieds normaux. Depuis longtemps déjà l'état des pieds 

 est stationnaire. 



Les deux frères aînés présentaient les mêmes modifi- 

 cations. Chez le plus âgé, la déformation des pieds, qui 

 commença à l'âge de six ans, était encore plus visible. 

 Par contre l'atrophie des muscles des mains était un peu 

 moins marquée que chez le plus jeune frère, bien qu'elle 

 datât déjà de six ans. On observait les mêmes contrac- 

 tions fîbrillaires que chez le cadet. Les muscles atrophiés 

 montraient une simple diminution de l'excitabilité par 

 les deux formes du courant ; la réaction de dégénérescence 

 ne pouvait être démontrée. — Le second des frères pré- 

 sentait les mêmes phénomènes, seulement à un beaucoup 

 plus faible degré. 



Il s'agit donc dans ces cas d'une nouvelle forme 

 d'atrophie musculaire progressive héréditaire qui com- 

 mença pendant la jeunesse dans la musculature des pieds 

 et s'étendit plus tard aux muscles des mains. Elle est 



