SÉANCE DU 28 NOVEMBRE 517 



LESTONS FINES DU CERVELET. 



I. Nodosités des prolongements proloplasmiques des cellules de Purkinje 

 dans un cas d'idiotie familiale avec atrophie cérébelleuse et dégénération 

 des cordons postérieurs, des faisceaux pyramidaux et des faisceaux 

 cérébelleux directs, 



par J. Nageotte et M. Léon-Kindberg. 



Le malade, âgé de quinze ans, chez lequel nous avons trouvé cette 

 lésion, était atteint d'une de ces affections familiales dont la patho- 

 génie est encore si obscure. 



Cliniquement, il présentait une contracture des quatre membres et 

 des accès épileptiques; son intelligence était absolument nulle; on ne 

 trouvait dans ses antécédents aucune cause morbide, sinon une tare 

 familiale : l'existence d'une sœur idiote morte à douze ans, de trois 

 frères morts en bas âge de convulsions et d'un cousin germain idiot. 



L'examen anatomique a montré l'absence de tout reliquat inflamma- 

 toire des méninges et du parenchyme nerveux, la simplicité anormale 

 des plis et sillons de l'écorce cérébrale, une atrophie irrégulièrement 

 répartie du cervelet, enfin la dégénération des faisceaux de la moelle 

 énumérés ci-dessus. De cet ensemble nous ne retiendrons ici que la 

 lésion des dendrites des cellules de Purkinje, qui paraît être le point de 

 départ de l'atrophie cérébelleuse. 



Dans les lamelles les plus atrophiées, il ne reste plus que de rares 

 cellules de Purkinje; les points les moins atrophiés sont les plus favo- 

 rables à l'étude de la lésion progressivement destructive que nous 

 allons décrire. 



Par suite de la diminution d'épaisseur de la couche moléculaire, l'ar- 

 borisation des cellules est rabaissée et sa ramure est modifiée; souvent 

 une branche, après s'être rapprochée de la surface, se recourbe pour 

 prendre une direction descendante et traverser verticalement, de haut 

 en bas^ toute la couche moléculaire; on retrouve, dans un très grand 

 nombre de ramuscules terminaux, cette direction descendante qui 

 donne souvent aux arborisations l'aspect d'arbres pleureurs; c'est une 

 modification du tropisme des prolongements protoplasmiques; pourtant 

 l'orientation transversale des arborisations persiste dans son ensemble. 



Les branches ainsi déformées portent des nodosités de volume variable. 

 Les unes, petites et arrondies, se rencontrent sur le trajet des rameaux 

 les plus grêles; il en part toujours 3 ou 4 ramuscules très fins. Les 

 autres, volumineuses et rendues irrégulières par les branches nom- 

 breuses et épaisses dont elles sont hérissées, siègent, soit aux points de 

 bifurcation dichotomique, soit latéralement, au niveau de l'émergence 

 des rameaux secondaires; souvent on voit une branche maîtresse se 



