(51) séance du 10 mai 881 



Syndrome d'insuffisance 



THYRO-OVARIENNE, D HYDROCÉPHALIE ET d'hYPERTHYMIE, 



par J. Sabrazès et R. Duperie. 



Nous avons consacré un travail de longue haleine (Gazette 

 ] hebdomadaire des sciences médicales de Bordeaux, 25 juillet et 

 29 août 1920) à ce syndrome, qui n'est pas rare et mérite de fixei' 

 l'attention. Résumons un cas de ce genre suivi pendant plus 

 de i5 ans. 



Chez une malade de 29 ans, issue de goitreuse et d'alcoolique, 

 une insuffisance thyro-ovarienne congénitale s'atténue par l'opo- 

 thérapie. Mais, un goitre profond et un thymus volumineux 

 persistent. Ils précipitent l'issue fatale au cours d'une fièvre 

 typhoïde. L'étude histologique des glandes endocrines nous a 

 montré, en outre des constatations relatives à la thyroïde goi- 

 treuse insuffisante et au thymus persistant, volumineux, riche 

 en corpuscules de Hassal, un tissu de parathyroïde normal et une 

 hypophyse en hyper — plutôt qu'en hypofônctionnement. Une 

 hydrocéphalie congénitale considérable, avec minceur extrême 

 des os du crâne, se laissant facilement fracturer, sans persistance 

 toutefois des fontanelles, accompagnait ce syndrome pluriglan- 

 dulaire. 



Des altérations scléreuses des plexus choroïdes, surtout vascu- 

 laires et diverses modifications épendymaires (sclérose névro- 

 glique sans infiltration cellulaire des gaines vasculaires) ont 

 joué un rôle important dans le mécanisme de l'hydrocéphalie. 

 La tare thyroïdienne, un certain degré de rachitisme, un épais- 

 sissement fibreux de l'aponévrose endothoracique gênant la cir- 

 culation cérébrale de retour ont favorisé ce processus d'hydro- 

 céphalie. 



La syphilis était hors de cause. Les conditions étiologiques 

 du syndrome pluriglandulaire et de l'hydrocéphalie se rattachaient 

 au goitre maternel familial, à l'alcoolisme et à l'hérédité nerveuse 

 d'un père déséquilibré et qui a fini par le suicide, à la tuberculose 

 familiale. 



Toutes ces tares, jointes à une poussée d'infection diarrhéique 

 à forme cérébrale de la première enfance, à des manifestations de 

 rachitisme, à des résidus de tuberculose pulmonaire fibreuse très 

 discrète chez la malade, ont contribué, aussi, à perturber le 

 fonctionnement des glandes endocrines et ont collaboré à l'hy- 

 drocéphalie. 



Nous insistons sur cette modalité clinique d'hypothyroïdie par 

 goitre familial-, associée à de l'hypo-ovarie, ainsi qu'à de l'hyper- 



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