(15) SÉANCES DES 27 JANVIER, 10 FÉVRIER, 17 ET 24 MARS 1021 



Contribution a l'étude de l'histologie pathologique 



ET DE LA PATHOGÉNIE DANS l'iUIOTIE AMALROTIQUE (l), 



par G, Marinesco. 



Nous avons eu roccasioii de pratiquer l'examen hislologique du 

 système nerveux central d'une petite fille, morte à l'âge de 19, 

 mois, qui présentait le tableau classique de l'idiotie amaurotique 

 et que nous avions suivie pendant 4 mois. Il s'agit d'une petite 

 malade de race juive, qui a quatre frères, dont l'aîné est âgé de 

 16 ans, tous normaux, au point de v^ue physique et intellectuel. 

 Elle a eu un frère mort à l'âge de 16 mois avec des phénomènes 

 d'idiotie amaurotique ; jusqu'à l'âge de 6 mois, l'état de notre 

 malade semblait normal, mais à partir de ce moment, on constata 

 chez elle des accès de rire qui duraient quelques minutes. Puis 

 on s'aperçut que l'enfant ne saisissait pas les objets d'une façon 

 normale et que les articulations du coude avaient une tendance 

 à l'extension. La vue commença à baisser d'une manière progres- 

 sive. L'enfant gardait la tête renversée en arrière et lorsqu'on 

 voulait la pencher en avant, elle revenait à la position antérieure. 

 Elle n'a pu jamais marcher ni rester debout. L'enfant n'a presque 

 jamais articulé de mots ; elle n'entendait pas bien, mais la pro- 

 duction d'un bruit subit déterminait un tressaillement dans tout 

 le corps. Le même phénomène avait lieu lorsqu'on prononçait 

 son nom un peu plus fort. Examinée à l'âge de i5 mois, la malade 

 ne pouvait plus rester debout ni marcher. Si on la met debout, elle 

 s'affaisse. Dans le lit, les membres inférieurs sont en extension exa- 

 gérée, les membres supérieurs comme les membres inférieurs sont 

 animés de mouvements involontaires. Les muscles de la face et des 

 globes oculaires sont agités de mouvements ; léger strabisme di- 

 vergent. Signe de Babinski des deux côtés, l'excitation de la plante 

 détermine une triple rétraction du membre inférieur. L'enfant a 

 des accès épileptiques et quelques accès de rire. L'ouïe est dimi- 

 nuée ; amaurose totale des deux côtés ; pupilles dilatées et pares- 

 seuses ; atrophie du nerf optique et de la papille ; au niveau de 



(1) Depuis que ce travail a été coramuniqvié à la Réunion biologique de 

 Bucarest, le ao mars 1920. il a paru un travail de Biels^chowsky qui fait inter- 

 venir hypothétiquement dans la genèse des lésions de l'idiotie amaurotique des 

 troubles des ferments, Il rappelle à ce point de vue les opinions de Godron, 

 de Parhon et Goklstein qui se sont demandé si l'idiotie amaurotique ne serait 

 pas en relation avec les troubles des ferments dépendants des glandes à sécré- 

 tion interne. Je remarquerai que j'ai soutenu, avant ces auteurs, que la sclérose 

 latérale amyotrophique. maladie endogène comme l'idiotie amaurotique, pour- 

 rait être due à la prédominance, dans le système nerveux, d'un ferment auto- 

 lytique. 



