l(y>2 RÉCNtON KOrMAINE DE BIOLOI.IE (lOj 



la macule, on constate une tache circulaire blanche et présentant 

 à son centre un petit point rouge sombre. Vers la fin du mois de 

 janvier 1920, l'enfant commence à maigrir, tête difficilement, a 

 des accès de suffocation lorsqu'elle avale, la température qui, 

 auparavant, était de 87 à SS" monte jusqu'à ho° et ]"enfant suc- 

 combe à la suite d'une broncho-pneumonie. 



La lésion essentielle de l'idiotie amaurotique du type Ïay-Sachs 

 consiste, comme l'ont montré principalement les recherches de 

 Schaffer, en une tuméfaction du corps cellulaire qui prend une 

 forme convexe, une tuméfaction semblable s'observe également 

 sur le trajet des dendrites, surtout dans celle de la base ; elle se 

 produit soit au niveau de leur émergence, soit sur un point 

 quelconque de leur trajet. Le gonflement des cellules nerveuses 

 est en rapport avec leur structure colloïdale et nous voyons que 

 quelques types cellulaires, spécialement les cellules de Betz, les 

 grosses pyramidales, les cellules radiculaires, celles des nerfs 

 crâniens et des ganglions spinaux, les cellules du noyau dentelé, 

 sont beaucoup plus gonflées que les moyennes et petites pyrami- 

 dales, que les cellules de Purkinje, que celles des olives, etc.. 



La méthode de Nissl ne montre plus, dans la région tuméfiée, 

 les corpuscules de précipitation qui portent le nom de cet auteur, 

 mais, d'une façon générale, ils persistent dans les cellules où la 

 tuméfaction est moins- avancée, dé sorte que la région tuméfiée 

 se différencie nettement, par l'absence de corpuscules de préci- 

 pitation, de la région périnucléaire. Du reste, l 'ultramicroscope 

 nous permet de reconnaître les deux régions grâce à l'intensité 

 lumineuse de la région périnucléaire, tandis que la région péri- 

 phérique, où les granulations sont dispersées, montre un aspect 

 diaphane. 



L'hématoxyline au fer (Heidenhain), qomme la méthode de Ciac- 

 cio pour les lipoïdes, met en évidence, dans les cellules altérées, des 

 corpuscules qui, assurément, ne sont pas identiques à ce qu'on 

 appelle, à tort, lipochromes. C'est toujours la méthode de Ciaccio 

 qui nous permet d'étudier la topographie et la forme des granula- 

 tions lipoïdes dans les cellules malades. Il y a, dans l'idiotie amau- 

 rotique, une véritable surcharge de lipoïdes du corps cellulaire et 

 de certaines régions des dendrites. Conduit par mes recherches 

 sur les oxydases(i), j'ai appliqué le mélange diméthylèneparaphé- 

 nylènediamine et naptol -« aux coupes par congélation et j'ai 

 constaté que la plupart des cellules de l'écorce cérébrale ne con- 

 tiennent que peu ou pas de granulations colorées en bleu, tandis 

 que la plupart des dendrites en contiennent des quantités. En 



(î) G. Mariilesco. Recherclies histologîque? sur les oxydases. C. B. de la >r,,:-. 

 de bioL, 8 février 1919. Voir aussi séance du 22 mars 1919. 



