(17) SÉANCES DES 27 JANVIER, 10 FÉVRIER. 17 ET 2l MARS î 023 



règle générale, là où il y a des lipoïdes, les oxydases manquent 

 et cette constatation est vraie, non seulement pour le corps do la 

 cellule, mais aussi pour les prolongements. 



C'est ainsi que la périphérie des cellules des ganglions spéciaux, 

 la région sous-nucléaire des cellules de Purkinje sont à peu près 

 dépourvues de granulations d'oxydases. Je note en passant que le 

 corps thyroïde qui règle les oxydations de l'organisme contient 

 beaucoup de granulations d'oxydases. Là oi^i la réaction du fer 

 est absente, il y a également absence d'oxydases. En outre, la 

 méthode de Best pour le glycogène fait voir à l'intérieur des cel- 

 lules névrogliques du type fibreux et parfois même de type ami- 

 boïde, dans la paroi des vaisseaux, un nombre parfois considé- 

 rable de granulations de cette substance. La présence du glyco- 

 gène dans le protoplasma névroglique et de ses prolongements 

 fait de la méthode de Best, dans le cas d'idiotie amaurotique, un 

 moyen excellent pour la mise en évidence de cette espèce cellulaire 

 et de ses prolongmi^ts, car on peut suivre quelquefois les fines 

 ramifications des cellules névrogliques grâce à la présence des 

 granulations de glycogène sur une longue partie de leur trajet. 

 Comme j'avais supposé depuis longtemps que les mitochondries 

 pourraient jouer un certain rùle dans les maladies héréditaires 

 et familiales, j'ai poursuivi la recherche de ces éléments en uti- 

 lisant les méthodes de Benda et de Regaud. Ce n'est pas sans une 

 certaine surprise que j'ai constaté des modifications notables des 

 mitochondries. Ces modifications sont d'ordre quantitatif (dimi- 

 nution et disparition de ces organites) et qualitatif : nous trou- 

 vons, en effet, la tiaiisformation des mitochondries en vésiculeis 

 lipoïdes, dont le centre est pâle et la périphérie colorée. Du reste^ 

 les altérations dont j'ai parlé vont au prorata des lésions des autres 

 éléments constitutifs du neurone. C'est là oi^i la méthode de Ciac- 

 cio nous montre des lipoïdes qui se trouvent en grande quantité 

 dans des vésicules colorées par la méthode de Benda. La méthode 

 de Regaud donne des images encore plus précises, car elle teint 

 fortement les mitochondries et les chondriocontes, tandis que les 

 vésicules lipoïdes sont pâles, laison pour laquelle on peut distin- 

 guer les lipoïdes des mitochondries. 



La description sommaire que nous venons de faire des lésions 

 nous autorise à affirmer que dans l'idiotie amaurotique, les chan- 

 gements histologiques sont l'expression d'un Irouble de l'activité 

 des ferments intracellulaires. En effet, le gonflement des cellules 

 dépend de l'hydrolyse produite par l'activité anormale d'une pro- 

 téase. Les grosses molécules de protéines étant transformées en 

 polypeptides qui ne sont pas peut-être le dernier terme de la scis- 

 sion, le nombre des molécules avigmente progressivement dans 

 les cellules et leurs prolongements, il y a donc apport plus grand 



