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le montrent nos photographies, que si, en ce qui concerne la figure, la poi- 
trine, son développement a été normal, les membres sont restés aujourd’hui 
comme ils étaient au début, hors de proportion avec le corps, les muscles éga- 
lement atrophiés, l’adipose du tissu cellulaire ayant, seule, modifié la forme 
des membres. 
Actuellement, la malade, assise dans son lit ou sur une chaise, a les cuisses 
demi-fléchies sur le bassin, les jambes demi-fléchies sous les cuisses. Les 
cuisses mesurent environ 31 centimètres, les jambes 29 centimètres, Les pieds 
18 centimètres de longueur. Les articulations coxo-fémorales, immobilisées 
en demi-flexion, présentent une légère mobilité, surtout dans l’abduction et 
la rotation, qui sont même anormales (laxicité des ligaments). Aux genoux, 
les rotules sont soudées, les condyles du fémur sont saillants, surtout les con- 
dyles internes ; les plateaux du tibia sont très développés, la jambe droite 
surtout est, de ce fait, en valgus; les malléoles tibiales et péronières sont 
volumineuses, hors de proportion avec les diaphyses de ces os; l'articulation 
tibio-tarsienne est soudée à gauche, un peu mobile à droite. Les pieds sont 
petits, raccourcis, particulièrement dans leur moitié antérieure; les orteils se 
terminent, surtout à droite, à peu près sur la même ligne. Tous les muscles 
des membres inférieurs sont atrophiés, sauf les fléchisseurs et surtout les 
adducteurs des cuisses qui se contractent bien. 
Aux membres supérieurs, les bras et avant-bras ont 19 centimètres environ 
de longueur, la main, 12 centimètres. Les articulations de l'épaule ne sont 
pas ankylosées, mais sont le siège de craquements; le coude droit est soudé 
danslademi-flexion,l’avant-bras en pronation forcée,le coude gauche,immobilisé 
dans l'extension. Les apophyses styloïdes des radius sont volumineuses; les 
mains sont petites, raccourcies, les trois doigts du milieu sont sur la même 
ligne et s’écartent légèrement à leur extrémité; l’annulaire droit est moins 
long, par suite d’un raccourcissement du métacarpien. Les articulations 
sterno-claviculaires sont làches, ainsi que les articulalions de l'épaule, de 
sorte que les deux épaules peuvent être remontées en masse jusqu’à toucher 
les oreilles. Les muscles des membres inférieurs sont tous atrophiés. Au con- 
traire, les muscles du cou sont très puissants, ainsi que ceux de la nuque, 
du dos; le thorax, le bassin, la colonne vertébrale sont normaux. La face, un 
peu plus petite relativement que le crâne; la tête paraît grosse pour le corps, 
mais ses dimensions ne sont pas exagérées; circonférence, 55 centimètres. 
L'examen radiographique montre des soudures articulaires multiples, des 
déformations et épaississements notables des épiphyses, notamment la tête de 
l’'humérus droit, les malléoles et les extrémités supérieures des os de l’avant- 
bras. Les os de l’avant-bras gauche sont coudés, en forme d’O. A la jambe 
droite, le péroné et le tibia s'écartent l’un de l’autre en s'incurvant; la tête 
du péroné, de ce côté, remonte jusqu’à la hauteur du plateau tibial sur 
l'articulation. Les épiphyses montrent une transparence très nette indiquant 
une raréfaction osseuse, laissant voir nettement les détails de l'architecture 
des trabécules. Il en est ainsi surtout au niveau du calcanéum et des os du 
pied. Enfin, si les cartilages de conjugaison n'existent plus, on distingue, dans 
certains points (extrémités inférieures du tibia et du radius), une ligne 
sombre répondant assez bien à Ja place de celui-ci. La santé générale est 
bonne; le développement sexuel est normal. ; 
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