SÉANCE DU 31 MARS 345 



défectueuse du cartilage chondroïde ou sérié « qui est dépourvu de sa 

 propriété ostéogénique », Parrot qualifie cet arrêt de développement 

 d' « achondroplasie ». Kaufmann (1), tout en confirmant les résultats 

 généraux de Parrot, commence, à la manière habituelle de ses compa- 

 triotes, par substituer le mot « chondrodystrophie » à celui d' « achon- 

 droplasie ». Plus tard, il 'a divisé les micromélies en plusieurs catégories : 

 quand les épiphyses demeurent courtes et épaisses, c'est la véritable 

 chondrodystrophie ou sclérose calcaire, Vostéosclérose de Kundrat. Si, par 

 contre, l'os enchondral se développe, tandis que l'os périostique reste 

 rudimentaire, c'est l'osteogenesis imperfecta (Vostéoporose congénitale 

 ou dysplasie p£riostale de certains), caractérisée par une fragilité 

 extrême du squelette. Les exemples suivants prouvent combien ces dis- 

 tinctions sont artificielles. Stilling(2) décrit un achondroplase où l'ossi- 

 fication enchondrale est défectueuse et le range dans Vosteogenesis 

 imperfecta. Harbit2 (3) décrit également, sous le nom d'osteogenesis 

 imperfecta, le squelette d'un enfant chez lequel l'ossification enchon- 

 drale était défectueuse, tandis que l'ossification périostique était à peu 

 près normale. 



Que la dyslrophie se traduise par des troubles plus accusés tantôt 

 dans l'os enchondral, tantôt dans l'os périostique, un fait initial prédo- 

 mine dans l'évolution osseuse : c'est l'état antérieur du cartilage ou du 

 tissu conjonctif. Tous ceux qui ont porté leur attention sur le cartilage 

 épiphysaire (Kaufmann 1892, Buday 1893, Johannessen 1898, Harbitz 

 1901, Porak et Durante 1905) ont été frappés par le peu de consistance 

 du cartilage épiphysaire, qui paraît muqueux et parcouru de stries. 

 Pour expliquer cette diminution de consistance et l'aspect fibrillaire, la 

 plupart des observateurs supposent que le périchondre ou la moelle 

 prolifèrent et émettent des bourgeons conjonctifs qui pénètrent dans le 

 cartilage et y constituent des bandes fibreuses détruisant la substance 

 fondamentale du cartilage pour former une barrière faisant obstacle à 

 l'ossification. 



Tous les pathologistes qui ont étudié le squelette des micromèles 

 partent de l'idée préconçue et erronée, à notre avis du moins, que les 

 cellules cartilagineuses se flétrissent, dégénèrent, et que la prolifération 

 du périchondre ou du périoste donne naissance aux végétations repré- 

 sentant le tissu ossifîcateur. S'il en était ainsi, l'os devrait se développer 

 dans les segments des micromèles mieux qu'à l'état physiologique, 

 puisque le cartilage épiphysaire contient des Iractus conjonctifs plus 

 nombreux et plus larges. De fait, la trame fibrillaire qui apparaît dans 



(1) Untersuchungen ûber die sogenannte foetale Rachitis {Chondrodystrophia 

 foetalis), 1892, et Lehrbuch der spez. path. Ana^, 1909, p. 711. 



(2) Virchoiv's Archivât. CXV, 1889. 



(3) Ziegler's Beitrdge, t. XXX, p. 605, 1901. 



