560 SOCIÉTÉ DE BIOLOGIE 



signalées jusqu'à présent. La figure A représente la section transversale 

 d'une fibre atypique. 



Les noyaux de la plupart de ces fibres, au lieu d'être périphériques 

 comme à l'état normal, minces et accolés au sarcolemme, sont vésicu- 

 leux et situés dans l'axe de la fibre, entourés par les fibrilles muscu- 

 laires. 



Les myofîbrilles sont disposées suivant deux directions différentes : 

 le système des fibrilles circulaires, périphériques, et le système des 

 fibrilles longitudinales (fig. A). Dans la figure ci-jointe, une fibrille 

 isolée se détache du système circulaire périphérique, parcourt transver- 

 salement le fascicule axial longitudinal et rejoint ensuite le faisceau 

 des fibrilles périphériques. 



Le sarcoplasma de ces fibres est abondant, il forme un manchon 

 périphérique traversé par les membranes Z des fibrilles circulaires, 

 membranes Z qui vont s'insérer sur le sarcolemme. 



A côté de ces fibres musculaires atypiques, nous observons un certain 

 nombre de petites fibres musculaires disséminées par groupes de 2 à 5 

 dans le sarcolemme des autres grandes fibres : ce sont dès éléments qui 

 ont nettement gardé le caractère embryonnaire. Le noyau de ces fibres 

 délicates est toujours axial et vésiculeux. 



Les myofibrilles sont peu nombreuses dans ces petites fibres embryon- 

 naires, et sur une section transversale (Fig. B., m.), elles paraissent 

 comme de petites granulations. Parmi ces myoblasles, il y en a qui sont 

 dépourvus de fibrilles et ils sont réduits à une masse sarcoplasmique 

 homogène et une série de noyaux axiaux. 



Les myoblastes plus riches en myofibrilles présentent, comme les 

 grandes fibres atypiques, les deux systèmes signalés : le circulaire, 

 périphérique, réduit à 2-3 myofibrilles, et l'axial, comme un petit 

 faisceau plus compact. 



Les faits anatomo-pathologiques que nous avons étudiés, à savoir : 



1" L'existence des fibres musculaires transversales au milieu des 

 fibres longitudinales, les noyaux axiaux et de forme vésiculeuse; 



2" L'arrangement dysharmonique des myofibrilles élémentaires en 

 deux systèmes, l'un circulaire et l'autre longitudinal; 



3° L'existence, dans le muscle adulte de fibres embryonnaires (myo- 

 blastes), 



prouvent d'une façon évidente que, pour comprendre la pathogénie 

 des myopathies primitives progressives, il faut remonter jusqu'à l'état 

 embryonnaire; tous ces caractères se sont nécessairement dessinés au 

 moment de l'édification de la fibre musculaire. 



Dans le second cas — myopathie progressive du type facio-scapulo- 

 huméral — les muscles atrophiés ont leurs fibres dégénérées, réfrin- 

 gentes et homogènes, intensément colorées par le vert-lumière ou bien 

 par la picro-fuchsine de Van Gieson, réaction qui prouve leur nature 



