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nous nous bornerons à étudier dans cette note la lésion fondamentale 

 de l'atrophie spasmodique congénitale, nous réservant d'étudier ulté- 

 rieurement les autres modalités de l'atrophie. 



La lésion fondamentale de l'atrophie spasmodique congénitale nous a 

 paru être la sclérose, qui peut toucher tous les organes, quoique à un 

 degré variable. 



Celte sclérose existe au maximum au niveau du thymus, du corps 

 thyroïde, du foie, de la rate, du poumon et des muscles. 



Le thymus est divisé en lobules par d'énormes travées fibreuses. 

 Autour des vaisseaux on trouve une sclérose annulaire intense, d'où 

 partent en tous sens des travées fibreuses secondaires, qui segmentent 

 les follicules. Ceux-ci sont atrophiés, et remplacés en certains points 

 par une nappe continue de tissu conjonctif. Celte substitution peut 

 atteindre tous les follicules d'un lobule. 



Le corps thyroïde est également sclérosé de façon constante. La 

 glande est envahie par le tissu conjonctif qui étouffe le parenchyme 

 glandulaire, représenté en certains points par quelques cellules incluses 

 dans des alvéoles conjonctives. 11 faut noter d'ailleurs la rareté et 

 l'atrophie des vésicules thyroïdiennes, et l'absence presque complète de 

 colloïde. La glande est surtout constituée par des formations cellu- 

 laires pleines. 



Le foie présente également des lésions scléreuses sur lesquelles nous 

 n'insisterons pas, les lésions hépatiques de l'atrophie étant étudiées 

 dans un mémoire spécial par le D'' Barbier et l'un de nous. 



Au niveau de la rate et du poumon, on rencontre les mêmes lésions de 

 sclérose annulaire péri-vasculaire avec travées conjonctives scondaires 

 dissociant le parenchyme de l'organe. 



Les muscles dans l'atrophie spasmodique présentent, outre l'épaissis- 

 sement et la prolifération des travées conjonctives interfasciculaires, 

 une réaction inflammatoire qui est vraisemblablement en rapport avec 

 le spasme musculaire. Les travées interfasciculaires sont infiltrées par 

 des leucocytes. Dans les faisceaux, les fibres musculaires sont disso- 

 ciées par l'infiltration leucocytiquf, qui en certains points forme de 

 véritables nodules inQammatoires. Outre la sclérose, il y a donc de la 

 myosite. 



D'autres organes peuvent être touchés par le processus scléreux, 

 mais de façon moins constante et moins intense. Parfois, l'intestin grêle 

 et le gros intestin montrent une prolifération du tissu conjonctif sous- 

 muqueux ; mais ce qui domine à leur niveau, c'est une infiltration leu- 

 cocytique diffuse dissociant et atrophiant les culs-de-sac glandulaires. 

 On ne retrouve parfois que de rares culs-de-sac séparés par une nappe 

 de tissu lymphoïde très abondant. 



Les reins, les capsules surrénales, le myocarde nous ont paru être 

 normaux, ou participer fort peu au processus de sclérose. 



