822 G. Alexander, 



In der Literatur sind nur zwei Mitteilungen i.iber die Anatomie des Gehörorgans \on Fällen angeborener 

 Taubstummheit und Retinitis pigmentosa verzeichnet. Der erste Fall ist von Lucae (14) mitgeteilt und 

 bringt nur einen unvollständigen Lupenbefund, eingehendere Angaben verdanken wir Siebenniann 

 und Bing (25). 



Siebenmann, der die Untersuchung des Gehörorganes durchgeführt hat, verweist zunächst 

 auf die Ansicht Bezolds (5), daß bei den mit Retinitis pigmentosa kombinierten Formen von 

 angeborener Taubheit sowohl in der Schnecke als auch im Labyrinth schwere anatomische 

 Veränderungen zu erwarten sind. Der Siebenmann'sche Fall selbst betrifft einen im Alter von 

 69 Jahren verstorbenen Taubstummen, der nie gehört und nie gesprochen hat. Die Untersuchung 

 der Gehörorgane, die sich beide gleichartig und gleichgradig verändert erwiesen, ergab folgendes: 



Der stark degenerierte Nervus cochlearis entspricht in seinem Dickendurchmesser ungefähr der 

 Norm, ist jedoch reich an Bindegewebe und enthält nur einzelne mit Eisenhaematoxylin tingierbare 

 Fasern. Das Ganglion spirale war hochgradig atrophisch. Die Reissner'sche Membran war überall vor- 

 handen, jedoch artifiziell verändert. Das Cortische Organ war nur rudimentär entwickelt, im untersten 

 Teil der Schnecke fehlte es vollständig. Sein Auftreten beginnt erst am oberen Ende der Basalwindung 

 in der Form eines aus kubischen Epithelzellen bestehenden Zellhaufens, der abnormerweise peripherie- 

 wärts gegen die Crista ligamenti spirahs verschoben ist. Die Membrana tectoria fehlt nirgends, ist aber 

 auffallend dünn und zart. Die Stria ist zum Teil hypoplastisch, fehlte rechterseits in einer umschriebenen 

 Stelle vollständig und ist sehr gefäßarm. Die wenigen Gefäße sind auffallend groß, nur an einer Stelle 

 finden sich in der Stria, im Querschnitt wie eine Zyste erscheinende Gefäße. 



Die Lamina spiralis ossea ist etwas dünner als normal. Der für Nerven und Gefäße bestimmte 

 Raum ist leer oder teilweise mit kernarmem Bindegewebe gefüllt. Das Labium vestibuläre in der 

 Basalwandung ist auffallend lang und dünn. Die Claudius'schen Zellen sind etwas plumper als nor- 

 mal; ihre Kerne sind besonders scharf und deutlich gefärbt. Die tympanale Belegschicht der Membrana 

 spiralis ist etwa um die Hälfte dünner als normal. Sieben mann findet auch die Knochenzwischen- 

 wände der Skalen auffallend dünn. 



Das Ligamentum ^irale nimmt in seiner Mächtigkeit von unten nach oben auffallend rasch ab. 

 In der Basalwindung zeigen sich Unregelmäßigkeiten im Verlaufe und unscharfe Konturierung seiner 

 Faserzüge. 



Die arteriosklerotischen Gefäßveränderungen sind auf den retrolabyrinthären Verlauf der Gefäß- 

 stämme beschränkt; intralabyrinthär sind die Gefäßwandungen im Ganzen zart. Hyaline Verdickungen 

 finden sich selten. Die Vaskularisation ist im ganzen Kapillargehiete eine auffallend geringe, dafür sind 

 die vorhandenen Gefäße um so weiter. Dies tritt namentlich deutlich auf den Striadurchschnitten, in den 

 knöchernen Zwischenwänden und im ganzen Ligamentum Spirale zutage. Die Prominentia spiralis ent- 

 hält keine Gefäße, auch die Spindel ist im ganzen etwas gefäßarm. Das Vas spirale findet Sieben- 

 mann nur in der Mittelwindung, also in demjenigen Teile des Ductus cochlearis, in welchem das 

 Cortische Organ noch am besten entwickelt ist, doch ist das Gefäß mehr axialwärts verschoben, so- 

 daß es im axialen Vertikalschnitt unter den Sulcus spiralis internus zu liegen kommt. Siebenmann 

 verweist auch darauf, daß die knöcherne Zwischenwand, die nur ein Drittel der normalen Dicke 

 besitzt, zumeist aus solidem Knochen besteht. Die wenigen vorhandenen Kanäle sind von derbem 

 Bindegewebe ausgefüllt und selten trifft man darin ein Blutgefäß. 



Die Stria vascularis ist auffallend pigmentarm, im übrigen ist der Pigmentgehalt des Labyrinths 

 nicht bedeutend, jedoch nicht abnorm gering. 



Im Bereiche des Labyrinths findet Siebenmann folgende Veränderungen: Das Epithel der 

 Cristae um ein Drittel niedriger als in der Norm und degeneriert. Die Crista der hinteren Ampulle 

 zeigt namentlich in ihrer Mitte eine eigentümliche Verdickung und schollig-hyaline Beschaffenheit der 

 Basalmembran. Hervorzuheben wäre, daß das Epithel des Sacculus links fast überall normal, rechterseits 

 dagegen degeneriert ist. Hingegen erweist sich die Macula utriculi beiderseits degeneriert. 



