Hereditär-degeiierative Taubstummheit. 825 



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inneren Gehörgang mittelgradig atrophisch. Mittelohr und Labyrinth werden in situ belassen. Das 

 Tegmen tympani wird abgetragen, der ganze Block tunlichst verkleinert, der obere Bogengang wird 

 mit dem Skalpell eröffnet. In den inneren Gehörgang und in den Saccus endolymphaticus werden einige 

 Tropfen einprozentiger Osmiumsäure injiziert und sodann das Objekt in zehnprozentigem Formalin 

 fixiert. An der Eintrittstelle in den Hirnstamm ist der Nervus octavus von normaler Dicke. Hirn und 

 Hirnstamm makroskopisch ohne Veränderungen. 



Mikroskopischer Befund. 



Äußeres Ohr: R. und 1. normal. 



Mittelohr: Beide Trommelfelle gegenüber der Norm verdickt, und zwar durch Zunahme der 

 Lamina propria. So sind besonders die Radialfasern in ihrem peripheren Teil massiger angeordnet als 

 in der Norm. Die Mittelohrschleimhaut ist normal. Die Gehörknöchelchen und ihre Gelenkverbindungen 

 sind normal. Auffallend sind jedoch die ausgedehnten Knorpelreste in den Gehörknöchelchen sowie 

 das Vorhandensein umfangreicher knorpeliger Bezirke im Bereiche des Hammer-Amboßgelenkes (Taf. I, 

 Fig. 1). Auch der Hammergriff weist reichliche Knorpelanteile auf Beide Steigbügel sind in ihrer 

 Gestalt und Größe normal. Der linke Steigbügel zeigt an der tympanalen Seite seiner Platte, und zwar 

 in der Mitte derselben gelegen, eine leistenförmige, aus Knochen bestehende Erhebung (Taf I, Fig. 3). 

 In der rechten Trommelhöhle vereinzelte Bindegewebsbrücken. Beide Tuben normal. Die Warzenfort- 

 sätze sind zum größten Teil sklerotisch und zeigen sonst keinerlei Veränderungen. Der Fazialkanal 

 ist dehiszent (Taf. I, Fig. 2). 



Knöcherne Innenohrkapsel: In Gestalt und Größe normal. Auffallend sind die weiten knorpeligen 

 Bezirke, in welchen jede Verknöcherung ausgeblieben ist (Taf. I, Fig. 5 und 6). Im Bereiche der Schnecke 

 entsprechen die Knorpelinseln in ihrer Lage zum Teil denjenigen, die man typisch an jungen Individuen 

 oder an Neugeborenen findet. An einzelnen Stellen ist jedoch die Labyrinthkapsel noch an der den 

 perilymphatischen Räumen zugekehrten Fache knorpelig. Solche Stellen finden sich sowohl im Vorhof 

 als auch insbesondere an der Schnecke, so daß das Ligamentum Spirale besonders in den höheren 

 Windungen teilweise an Knorpelflächen inseriert (Taf I, Fig. 5 und 6). Die beiden Aquaeducte sind 

 normal. Ein leerer Spaltraum von ungefähr 2-5 mm Länge und 80 (x Breite erstreckt sich vom 

 Boden des linken inneren Gehörganges gegen die Schneckenbasis (Taf I, Fig. 4). Die Steigbügel- 

 Vorhofverbindung zeigt keinerlei Veränderung. Die Nische des Schneckenfensters ist enger als in 

 der Norm. Die Membrana tympani secundaria ist dicker als gewöhnlich (50 (x gegenüber 15 [x der 

 Norm). Eine kleine Nische ist mit Fett ausgefüllt (Taf IV, Fig. 23). Die Membran des runden Fensters 

 gabelt sich an ihrer Basis, wie wir dies bei manchen höheren Säugern, vor allem bei den Rodentieren, 

 finden. Im basalen Teil der Membran sind eine größere Anzahl von Drüsenschläuchen nachweisbar, 

 die in ihrer Gesamtheit im Querschnitt an acinöse Drüsen erinnern (Taf IV, Fig. 23). 



Das perilymphatische Labyrinth und die perilymphatischen Räume beider Seiten erweisen sich 

 durchaus normal. Das perilymphatische Gewebe ist auffallend dürftig entwickelt, wie es dem höheren 

 Alter des Individuums entspricht. Das Labyrinth ist blutgefäß- und pigmentarm, doch sind besonders 

 in der Schneckenachse die typischen verästelten, pigmentführenden Bindegewebszellen nachweisbar. 



Wandung der arteriellen Gefäße im inneren Gehörgang verdickt, hyalin degeneriert. In der Tiefe 

 des inneren Gehörganges um und im Nervus Cochleae reich geschlängelte Kapillaren. Im oberen Teil 

 des inneren Gehörganges, besonders um den Nervus vestibularis, frische Blutextravasate. Wandungen 

 der endolabyrinthären Blutgefäße unverändert. 



Häutiges Labyrinth: Beide Körperseiten ergeben einen im wesentlichen übereinstimmenden 

 Befund. Wo daher in der Beschreibung nicht ausdrücklich die rechte oder linke Seite genannt sind, 

 beziehen sich die Befunde auf beide Labyrinthe. 



Pars superior: Bogengänge, Ampullen und Cristae ampullares gestaltlich normal. Die starke 

 Vergrößerung ergibt das Vorhandensein einzelner klobiger Haarfortsätze und Reste der Cupulae, 



