Hereditär-degenerativc Tanbstuinniheif. 829 



22. Sacculus gestaltlich normal. 



23. Ductus reuniens wegsam. 



24. Einengung des Ductus cochlearis durch Einbuchtung der Vestibularmembran gegen die 

 Basilar- und Außenwand. Diese Veränderung, an der Schneckenbasis nur gering, nimmt gegen die 

 Schneckenspitze, wo sie den höchsten Grad erreicht, zu. 



25. Basilarmembran auffallend dünn, tympanale Belegschicht erhalten. 



26.' Vollkommenes Fehlen der Papilla basilaris im Vorhofteil und im unteren Teil der Basal- 

 windung. Ersatz derselben durch eine platte, zum Teil von der Basilarmembran abgehobene Zellage. 



27. In der Mittel- und Spitzenwindung Papilla basilaris in Form eines Stützzellhügels erhalten, der 

 im oberen Teil der Mittelwindung embryonalen Typus zeigt. 



28. Kanalsystem der Papilla basilaris fehlend, nur an wenigen Stellen kleine zystenähnliche 

 Hohlräume. 



29. Membrana tectoria normal, freiendend oder mit dem Papillenrudiment verbunden. 



30. Hochgradige Einengung des endolymphatischen Raumes in der Spitzenwindung und in der 

 Kuppe durch Absinken der Membrana vestibularis auf die Basalwand und auf die Außenwand. 



31. Ligamentum spirale normal. 



32. Defekt der Stria vascularis, grobe GefäßschHngen und Zystenbildung im Gebiete der Stria 

 vascularis. 



33. Mittelgradige Atrophie (Hypoplasie) der Äste und peripheren Ganglien des Nervus vestibularis 

 und seiner beiden Wurzeln im inneren Gehörgang. An der Eintrittsstelle in den Hirnstamm verdicken 

 sich die beiden hypoplastischen Wurzeln (Ramus anterior und Ramus posterior) rasch zu normaler 

 Querschnittsdicke. 



34. Beide Vestibularganglien wie in der Norm durch einen Ganglienzellzug miteinander ver- 

 bunden. 



35. Höchstgradige Atrophie des Nervus cochlearis und des Ganglion spirale. Keine Corpora amylacea. 

 An der Eintrittsstelle in den Hirnstamm verdickt sich der Nervus cochlearis rasch bis zur normalen 



• Querschnittsdicke. 



36. Wandverdickung und hyaline Degeneration der Arterien im inneren Gehörgang. Anhäufung 

 reich geschlängelter Kapillaren im Nervus Cochleae in der Tiefe des inneren Gehörganges. 



Nach den recht genauen Daten der Anamnese repräsentiert unser Fall die kongenitale, mit Ambly- 

 opie und allgemeiner Pigmentarmut verbundene Taubheit. Es entspricht der gewöhnlichen Erfahrung, 

 daß in solchen Familien neben taubstummen auch hörende Kinder, sehr häufig sogar in der gleichen 

 Anzahl vorkommen; so war es auch im vorliegenden Falle: Von vier Kindern waren zwei kongenital 

 taub, zwei hörten normal. Es wird ausdrücklich hervorgehoben, daß der Taubstumme hellblond war und 

 Sehstörungen hatte. Die Sehstörungen sind unzweifelhaft auf Pigmentdegeneration der Retina (Retinitis 

 pigmentosa, Tigerauge) zurückzuführen. Mit dem Satze: »Beide Augen waren überaus unruhig und 

 haben sich fortwährend hin- und herbewegt« ist jedenfalls der bei diesen Degenerierten typisch 

 vorhandene, sogenannte kongenitale Nystagmus gemeint. Im Laufe der Jahre hat das Sehvermögen 

 allmählich abgenommen, bis nur mehr hell und dunkel unterschieden werden konnte. 



Der Taubstumme W. besaß keinerlei Hörreste, hat das Taubstunimeninstitut mit gutem Erfolg 

 absolviert. Es wird ausdrücklich angegeben, daß er, als er als Lehrbursche in das Geschäft eintrat, 

 gut und deutlich gesprochen hat. Man konnte sich mit ihm gut verständigen, er hat vorzüglich 

 abgelesen. Mit der Zunahme der Sehstörung wurde das Ablesen unmöglich, damit ging das Artikulieren 

 verloren und, da W. späterhin auch die gewöhnliche Zeichensprache mit den Augen nicht mehr richtig 

 erfassen konnte, so erfolgte schließlich die Verständigung mit seiner Umgebung durch eine Handtast- 

 sprache, wie sie bei Taubblinden üblich ist. 



Lues kommt in ätiologischer Beziehung nicht in Betracht. Bei der Koinzidenz von Augen- und 

 Ohrstörungen im vorliegenden Falle handelt es sich um jene Konstitutionsanomalie, die mit hereditär- 



Denkschriften der mathem.-naturw. Klasse. 96. Band. 2J3 



