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degenerativer Taubheit nicht selten verbunden ist, nämlich Pigmeatarmut und Amblyopie. Gegen Lues 

 spricht, daß Taubheit ohne Hörreste von vornherein bestand und auch bei einem Bruder kongenitale 

 Taubheit vorlag, endlich auch die Art des Augenleidens. Allerdings wird angegeben, daß das Augen- 

 leiden behandelt worden ist. Es sind jedoch keinerlei Anhaltspunkte dafür vorhanden, daß es sich um 

 eine Keratitis parencliymatosa gehandelt hat. 



Über die Aszendenz unseres 'Taubstummen ließ sich nichts erfahren. Die Frage, ob es sich um 

 Konsanguinität der Eltern gehandelt hat, bleibt infolgedessen offen. Für die Stellung des Falles in der 

 Literatur, beziehungsweise seine gruppenmäßige Einteilung hat dies nichts zu bedeuten, da ihm durch 

 die übrigen ausführlichen und verläßlichen Daten der Anamnese der vollkommen richtige Platz innerhalb 

 der verschiedenen Formen der kongenitalen Taubheit angewiesen ist. Es handelt sich um die typische, 

 hereditär-degenerative, mit Amblyopie und Pigmentarmut verbundene, kongenitale Taubstummheit. Ich 

 muß es mir versagen, auf den Vergleich der vorliegenden Befunde mit den in der Literatur vorhan- 

 denen von kongenitaler Taubheit einzugehen; hierzu wird sich in späterer Zeit Gelegenheit bieten. 

 Wichtig erscheint mir die einheitliche Zusammenfassung und Gruppierung der Befunde selbst. 



Der Befund der Bindegewebsbrückenbildung in der linken Trommelhöhle muß bei dem vollkom- 

 menen Fehlen irgendwelcher florider oder abgelaufener Entzündungserscheinungen als Bildungsanomalie 

 bezeichnet werden. Sie folgt aus einer unvollständigen Resorption des die embryonalen Mittelohrräume 

 ausfüllenden mesodermalen Schleimgewebes und der Umwandlung der embryonalen Bindegewebszellen 

 in bleibendes Bindegewebe. Wittmaack (28) hat in einer umfassenden Untersuchung die Bedeutung 

 des normalen Ablaufes der Pneumatisation des Mittelohres dargelegt. 



In der Sklerosierung der Warzenfortsätze ist wohl eine Alterserscheinung zu erblicken, die nur 

 Teilerscheinung einer allgemeinen Verdichtung der Schädelknochen gebildet hat. Ein besonderes Interesse 

 erhält jedoch dieser Befund durch die Tatsache, daß die Verdichtung des Knochengewebes im Bereiche 

 des Mittelohres mit der Persistenz eines geradzu infantilen Typus der knöchernen Innenohrkapsel ver- 

 bunden gewesen ist. Die Ausbildung und die Persistenz der knorpeligen Interglobularräume wechselt. 

 Sie können sich sicher bis in höheres Alter erhalten. Die Persistenz von ausgedehnten Knorpel- 

 anteilen in der knöchernen Labyrinthkapsel bis zum 52. Lebensjahr beinhaltet jedoch entschieden den 

 infantilen Typus der Labyrinthkapsel. Ja noch mehr, es finden sich in der Labyrinthkapsel Knorpel- 

 herde von einem Ausmaße, wie sie normalerweise nicht einmal an Kindern zu beobachten sind. Schon 

 am Embryo beginnt die Verknöcherung des Felsenbeines von zwei Seiten her. Am frühesten ver- 

 knöchern die den Labyrinthflächen zugekehrten Knochenflächen, später die der Oberfläche des Felsen- 

 beines zugewendeten Teile. Zwischen beiden bleiben zunächst Knorpelschichten zurück, die allmählich 

 immer kleiner, von Knochen substitiuert werden. Schon am Neugeborenen sind die Labyrinthräume selbst 

 gewöhnlich fast vollständig von Knochen umschlossen. In unserem Falle reichen nun Knorpelinseln 

 bis an die Labyrinthräume selber heran, es ist also in embryonaler Zeit eine Störung der Verknöcherung 

 der Labyrinthkapsel eingetreten und die Anomalie der Persistenz der Interglobularräume bis in das 

 Alter von 52 Jahren ist mit einer Hemmung des Verknöcherungsprozesses der knorpeligen Labyrinth- 

 kapsel überhaupt verbunden. Den Befund zahlreicher knorpelhaltiger Interglobularräume an einem 

 40jährigen kongenital taubstummen Individuum erwähnt auch Denker (6). Wie in der Labyrinth- 

 kapsel ist auch in den Gehörknöchelchen die Verknöcherung gehemmt worden; dieselben haben 

 sich zwar zu normaler Größe entwickelt, zeigen jedoch an verschiedenen Stellen ausgedehnte 

 knorpelige Anteile. Gegen den überragenden Befund der Knorpelpersistenz in der Labyrinthkapsel und 

 in den Gehörknöchelchen treten zwei andere Befunde an den Knochenteilen des Gehörorgans unseres 

 FaUes, da sie nur an einer vereinzelten Stelle auftreten, in den Hintergrund: die Exostosenbildung im 

 linken Steigbügel und die Spaltbildung im Knochen des linken inneren Gehörganges. Beide Befunde 

 zeigen so recht das vollkommen Unregelmäßige in den Einzelbefunden kongeiiitaler Mißbildungen. Die 

 Hohlraumbildung im Boden des inneren Gehörganges ist interessant, weil hier inmitten eines voll- 

 ständig fertig entwickelten Knochens ohne irgend eine erkennbare mechanische Ursache eine Verflüs- 



