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er für das Gehörorgan bei kretinischer Taubstummheit und bei kretinischer Schwerhörigkeit zu gelten. 

 Er scheint in unserem Falle mit vermehrter Fetteinlagerung und fettiger Degeneration des Musculus 

 tensor tympani verbunden zu sein, dessen normaler Fettgehalt zuerst von E. Zuckerkandl (29) 

 beschrieben worden ist. Neuerdings hat Oppikofer (17) diese Frage studiert: er hat an den Serien 

 von 234 Individuen in IQ^/^ der Fälle Fett in der Fensternische gefunden, darunter auch bei Ohr- 

 normalen. Oppikofer hält nur bei gleichzeitiger Verengung der Fossula fenestrae Cochleae das Lipom 

 der Fossula für eine für die kongenitale Schwerhörigkeit oder Taubheit charakteristische Veränderung. 

 Der Musculus stapedius unseres Falles ist in sehr geringem Grade bindegewebig degeneriert, im Quer- 

 schnitt fast normal. 



Zusammenfassend läßt sich somit folgendes sagen : Das Mittelohr und die Labyrinthkapsel dieses 

 Falles von hereditär-degenerativer kongenitaler Taubheit zeigen neben embryologischen Hemmungs- 

 bildungen Eihzelveränderungen, die auf Persistenz eines infantilen Gehörorgantypus zurückzuführen 

 sind, sowie eine Anzahl von freien Mißbildungen, d. h. Veränderungen, die in ihrer Genese mit dem 

 normalen Entwicklungsgang oder dem normalen fertigen Bau des Gehörorgans nicht in Zusammenhang 

 gebracht werden können. Daneben wird aber in der Sklerosierung beider Warzenfortsätze auch eine 

 Altersveränderung, beziehungsweise der senile Typus aufgewiesen. 



Die Substanzarmut des perilymphatischen Gewebes ist in Fällen von kongenitaler Taubheit nicht 

 selten zu finden. Sie bezieht sich im vorliegenden Falle allerdings nur auf die freien Bindegewebs- 

 netze der Pars superior, das perilymphatische ,Bindegewebspolster des Sacculus und das Ligamentum 

 Spirale waren dagegen normal entwickelt; besonders hervorgehoben muß der letzte Befund werden. An 

 einem 52jährigen Menschen ist normalerweise eine verhältnismäßige Substanzarmut des Ligamentum 

 Spirale zu finden, die sich am Querschnitt als Lückenbildung ergibt und als Resultat hydropischer 

 Degeneration gedeutet werden muß. Das vollkommene Erhaltensein des Ligamentum spirale an einem 

 52 jährigen Individuum kann als Teilerscheinung des infantilen Typus des Gehörorgans aufgefaßt 

 werden. In der Pigmentarmut des gesamten Labyrinths ist eine kongenitale Veränderung zu 

 erblicken. 



Wir gelangen nun zur Besprechung der* Befunde am häutigen Innenohre selbst. Die Gestalts- 

 entwicklung ist an demselben zum normalen Abschluß gelangt. Die Pars superior und ein Teil der 

 Pars inferior ergaben die normale Querschnittsform, dagegen zeigt der Schneckenkanal ein verkleinertes, 

 stellenweise nur noch in Resten erhaltenes, endolymphatisches Lumen. Hervorzuheben ist, daß die 

 einzelnen Kanäle, durch welche alle endolymphatischen Räume miteinander zusammenhängen, wegsam 

 erhalten sind. Es ist dies gerade an einem Taubstummen bei kongenitaler Taubheit selten und man 

 könnte erwarten, daß schon infolge der Funktionslosigkeit des inneren Ohres die normale Saftströmung, 

 durch die ja die Kanäle sicher ausgespannt erhalten bleiben, nicht statthat. Besonders zu erwähnen ist 

 endUch die Wegsamkeit des Ductus reuniens. Dieser Befund am Taubstummenlabyrinth spricht mit 

 Sicherheit gegen die Richtigkeit der Ansicht Schönemann's, daß am normalen Labyrinth des Erwach- 

 senen der Ductus reuniens nicht wegsam sei. 



In toto betrachtet, müssen die histologischen Veränderungen der Schnecke ihrem Grade nach als 

 mäßige bezeichnet werden. Sowohl was die Defektbildung als auch die Gewebsverlagerung betrifft, 

 zeigt der vorUegende Fall quantitativ weniger Veränderungen als andere Fälle von kongenitaler 

 Taubheit. 



Die neuroepithelialen Veränderungen sind auf die Nervenendstellen des gesamten Labyrinths 

 ausgedehnt. Sie sind nach ihren grundlegenden Merkmalen identisch, dem histologischen Grade 

 nach verschieden, jedoch überall so bedeutend, daß aus dem histologischen Bilde die Funktions- 

 losigkeit aller Nervenendstellen gefolgert werden kann. In unserem Falle bestand sicher beiderseitige 

 komplette Taubheit und beiderseitige labyrinthäre Unerregbarkeit. Die charakteristischen Veränderungen 

 am Neuroepithel zeigen sich im Defekt der Sinheszellen bei Erhaltensein der Stützzellen. Die in den 

 labyrinthären Endstellen noch enthaltenen degenerierten Haarzellen, beziehungsweise Haarzellreste 



