Hereditär-degenerative Tanbstnminheit. 833 



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lassen nach ihrer Form ihre physiologische Funktionsuntüchtigkeit erkennen. In der Schnecke fehlen 

 dagegen die Haarzellen vollständig, nur an einzelnen Stellen können an der Oberfläche des die Papilla 

 basilaris repräsentierenden Zellhügels haarfortsatzähnliche Körper nachgewiesen werden, die mit der 

 Papille und mit der Membrana tectoria verbunden sind. Ob aber in den den Papillenhügel formierenden 

 Zellhaufen einzelne Zellen, wenn auch in durchaus mißstalteter Form, als Reste von Haarzellen 

 gedeutet werden können, ist durchaus fraglich. 



Das Schicksal der Stützzellen ist in den einzelnen Nervenendstellen ungleich. An den ampullaren 

 und vestibulären Nervenendstellen sind sie mehr oder weniger in ihrer normalen Anzahl erhalten 

 und meist in normaler Stellung geblieben; daraus ergeben sich am Neuroepithel durch den gleich- 

 zeitigen Ausfall der Haarzellen Lücken und Spalten, nur in einzelnen Regionen sind die Stützzellen 

 aneinander gerückt und formieren nun, als Säulen nebeneinander stehend, ein palisadenförmiges 

 Zylinderepithel, wie es normalerweise am haarzellenlosen Rand der labyrinthären Neuroepithelien zu 

 finden ist. Verbildung der Cristae ampullares (mit Vorhandensein massiger Pigmentzellen) beschreibt 

 auch Goerke (4). 



Im basalen Anteil der Schnecke sind die Stützzellen ebenso wie die Haarzellen vollständig 

 geschwunden, in den übrigen Teilen formieren sie einen Zellhügel, der in seiner Querschnitts- 

 gestalt mehr oder weniger an die Papilla basilaris erinnert. Im Stützzellhügel sind die Zellen an 

 manchen Stellen unregelmäßig neben- und übereinander gelagert und zeigen polyedrische Formen, an 

 anderen Stellen stehen sie reihenweise aneinander, fußen alle auf der Membrana basilaris und 

 bilden ein palisadenförmiges Epithel. Das Hohlraum- und Kanalsystem, welches die normale Papilla 

 basilaris durchzieht, fehlt entweder gänzlich oder ist (wie im oberen Teile der Mittel- und in der 

 Spitzenwindung) in Form von unregelmäßigen, im Querschnitt ovalen oder kreisrunden Lücken noch 

 nachweisbar. Verbildung der Papilla basilaris beschreibt auch Siebenmann (15, 16). 



An den ampullaren und vestibulären Nervenendstellen ist normalerweise nur eine Stützzellgattung 

 vorhanden; alle diese Zellen reichen von der Basis bis zur Oberfläche des Neuroepithels, alle haben 

 annähernd Säulenform und sind nur in der Lage des Kerns voneinander unterschieden, der bald höher, 

 bald üefer gelegen ist und eine umschriebene Anschwellung des Zelleibs mit sich bringt. Diese Form 

 der Stützzellen ist in unserem Falle auch beibehalten. In der Schnecke dagegen sind normalerweise 

 sehr verschiedene Arten von Stützzellen vorhanden. Ich möchte deren drei Gruppen unterscheiden : 

 1. die Pfeilerzellen, 2. die Deiters'schen Stützzellen', 3. alle übrigen Stützzellgattungen. Die Pfeilerzellen 

 sind in meinem Falle nirgends nachweisbar, nur in einem Teile der Mittelwindung ist ein steil 

 gestelltes Zellpaar zu sehen, das an Gestalt und Färbbarkeit an die Embryonalanlage der Pfeilerzellen 

 erinnert. Die Gestalt der Deiters'schen Stützzellen ist in einem Teil des Papillenrudiments noch 

 nachweisbar, vor allem überall dort, wo in dem Papillenrudiment palisadenförmig angeordnete Zellen 

 vorhanden sind. Die weit ausgedehnten Anteile, in welchen die Papillenrudimente nur polyedrische 

 Zellen enthalten, entsprechen Teile der Stützzellen der dritten Gruppe. In dem Abschnitte des Papillen- 

 rudiments, in welchem neben palisadenförmig angeordneten Stützzellen auch noch ein Pfeilerrudiment 

 zu finden ist, erinnert die Form des Papillenquerschnittes einigermaßen an die embryonale Papille mit 

 innerem und äußerem Epithelhügel. 



Die kutikularen Bildungen, durch welche das Nervenepithel des Labyrinths belastet wird, sind in 

 allen Teilen des Neuroepithels erhalten. So sind an den drei ampullaren Nervenendstellen die Cupulae 

 nachweisbar, an den beiden vestibulären die Statolithenmembran und die Statolithen und im Bereiche 

 des Corti'schen Organs die Membrana tectoria. V/ie sind diese Bildungen nun verändert und wie sind 

 sie mit dem Neuroepithel verbunden ? An die Oberfläche des Neuroepithels der Cristae schließt sich 

 eine fädige Zone an, die kontinuierlich in die Cupula übergeht. Die letztere ist jedoch viel niedriger 

 als in der Norm. Sie bildet lediglich einen die Crista überdachenden homogenen Streifen. Die normale 

 Architektur, wonach in der Cupula, gegen die Medianebene aufstrebend, Streifen zu erkennen sind, 

 fehlt vollständig. Ein Teil der obenerwähnten Fäden ist sicher als Rest von Haarfortsätzen anzu- 



