Hereditär-degenerative Tatibstnmiiilieit. 835 



großer Blutgefäße in der Striaregion zeigt, daß hier nicht vielleicht eine am Embryo vorhandene 

 Striaanlage zugrunde gegangen, sondern daß es überhaupt nie zur Entwicklung der Stria gekommen 

 ist. Nach mir haben besonders Goerke (9), Denker (6), sowie Schwabach (26) die Wichtigkeit 

 der kongenitalen Anomalien der Stria vascularis für die Genese der kongenitalen Taubheit hervor- 

 gehoben. 



Auch Quix (19) ist geneigt, als primäre Ursache die Veränderungen der Stria vascularis zu 

 betrachten und die Degeneration im Sinnesepithel, Nervenganglion usw. als sekundär anzunehmen. 

 Dagegen erblickt sein Mitarbeiter Brouwer (19) das Primäre in den Veränderungen des Oktavusgebietes im 

 Hirnstamm und sieht in den gesamten Abweichungen des häutigen Innenohres sekundäre Erscheinungen. ' 

 Nach unserem Befund müssen die ersten Veränderungen bei kongenitaler Taubheit schon in der Mitte 

 des zweiten Embryonalmonats einsetzen. 



Der Atrophiegrad der einzelnen Äste des Nervus octavus ist ungleich gewesen, die verhältnis- 

 mäßig geringste Atrophie zeigt sich an den Bogengangsästen, darauf folgen die vestibulären Äste, den 

 höchsten Grad bieten die beiden Cochlearnerven. Hierin stimmt der vorliegende Befund mit einer 

 großen Anzahl anderer überein, die uns gezeigt haben, daß sowohl kongenitalen als später auftretenden 

 Schädigungen gegenüber die Labyrinthäste des Nervus octavus einen erfolgreicheren Widerstand als 

 der cochleare Ast aufbringen. Die »Selbstentwicklung« im Sinne von Roux kommt sicher dem Labyrinth 

 im weit höheren Grade zu als der Schnecke. 



Als primäre Veränderungen am peripheren Gehörorgan möchte ich die unvollkommene, beziehungs- 

 weise defekte Anlage des Nervus octavus bezeichnen und darin wieder die kongenitale Hj^poplasie 

 oder kongenitale Atrophie des Ganglienapparates des Oktavus. Unabhängig davon haben sich intra- 

 embryonal beide inneren Gehörorgane gestaltlich im wesentlichen normal entwickelt. Es ist auch 

 zunächst zur Ausbildung der Nervenendstellen gekommen. Die Defektentwicklung an diesen letzteren 

 hat zu einer Zeit eingesetzt, zu welcher sich normalerweise der nutritive Zusammenhang der 

 peripherwärts vorgewachsenen Oktavusfasern mit ihrem Neuroepithel einstellt. Unter Ausbleiben dieser 

 nutritiven Verbindung ist die Endentwicklung des Neuroepithels ausgeblieben. Das vorhandene Zell- 

 material ist an einzelnen Stellen resorbiert worden (so wahrscheinlich an der Schneckenbasis), im 

 übrigen sind pathologische Gewebsformen entstanden. 



Abgesehen davon lassen' beide Gehörorgane mehrfach in ihrem Bau einen embryonalen oder 

 infantilen Typus erkennen. Hierher gehören der Befund der ausgedehnten Knorpelinseln, der Dehiszenz 

 des Fazialkanals, der abnormen Dicke des primären .oder sekundären Trommelfells u. s. f. Im Gebiete des 

 Schneckenfensters ist überdies noch eine anatomische Übergangsform des menschlichen zum Rodentier- 

 typus nachweisbar. 



Der histologische Befund stimmt mit der Anamnese vollständig überein. Es bestand Taubheit 

 ohne Hörreste. Daß die Abnormitäten im Bereiche des Labyrinths funktionell nicht störend hervorgetreten 

 sind, beruht darauf, daß wir in bezug auf das Körpergleichgewicht für die Verrichtungen des Alltags 

 der normalen Funktion des Bogengangs- und des Vorhofapparates entraten können. Im übrigen hat 

 im vorliegenden Falle schon das Augenleiden eine mangelhafte Orientierung im Räume und die Not- 

 wendigkeit fremder Hilfe beim Umhergehen in unbekannter Umgebung mit sich gebracht. 



Der plötzliche Tod war eine Folge der Myodegeneratio cordis und der Sklerose der Koronararterien. 



Der vorliegende Fall zeigt nach seinen Einzelbefunden einige Verwandtschaft mit einzelnen 

 Fällen kongenitaler Taubheit der Literatur, so mit dem von Goerke (9) und von Quix und 

 Brouwer (19). 



In der defekten Ausbildung der Papilla basilaris der Schneckenbasis ähnelt der vorliegende Fall 

 auch dem von Watsuji (27). 



1 In der Mitteilung des zentralen Oktavusbefundes meines Falles, die demnächst erfolgt, habe ich die Frage der Kausalität 

 eingehend erörtert. 



